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急性溶血性贫血

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急性溶血性贫血是指在短时期内红细胞大量破坏而骨髓造血功能代偿不足时发生的贫血。贫血的程度有时很严重。除贫血造成的组织器官缺氧外,大量红细胞破坏形成的碎片可导致心、肺及肾筀等脏器的损害,凝血机制障碍和抗体抗原反应,严重者可危及生命。

(一)血型不合输血后引起的急性溶血 此类急性溶血多系ABO血型不合引起,少数为Rh血型不合引起。输血后发生溶血的时间长短不一,取决于抗体的效价和输入的血量。部分病人物别是Rh血型不合者,可于输血后数天或数周后出现迟发性溶血反应。表现症状为腰背疼、头胀、心前区压迫感、寒战、发热、恶心、呕吐、气促,也可以有苍白、大汗、不安、皮肤潮湿、血压下降等休克症状和少尿、无尿等急性肾功能衰竭的症状。当大量血管内溶血时,血浆中的游离血红蛋白超过了结合珠蛋白(haptoglobin)所能结合的量时,或转变为高铁血红蛋白后,超过了血红素结合蛋白(hemopexin)所能结合的高铁血红素时,游离血红蛋白便通过肾小球从尿中排出,成为血红蛋白尿,尿色呈暗红色或酱油样。

治疗原则是停止输入不合血型的血,静脉输液及利尿。为减轻溶血,可静脉点滴氢化可的松。

(二)药物引起的溶血性贫血 多种化学药物可以引起溶血性贫血,可有不同的发病机理。

1.对红细胞直接的毒性作用 如砷化氢是一种气体,在金属冶炼时,由酸与含有砷的金属或矿物接触后产生。吸入后可以发生急性溶血。其他如氯化钠(或钾)、铅、铜、苯等也可对红细胞有直接的毒性作用。

2.通过免疫机制作用

(1)半抗原型(青霉素型):用大剂量青霉素(每天用量超过1000万~2000万u)一定时间(1周以上)后,青霉素能作为半抗原与正常红细胞膜上的蛋白质牢固地结合,产生IgG温抗体,这种抗体只破坏有青霉素结合的红细胞,发生的溶血性贫血多为轻度或中度贫血。少数病人用药时间过长,亦可有严重贫血。病人在发作时抗人球蛋白试验(Coombs test)呈阳性。治疗原则是停用青霉素。多数病人不一定需要输血,血象可逐渐恢复。

头孢菌素偶尔亦可起类似的半抗原作用,但大多数只是表现抗人球蛋白试验阳性,不一定有溶血或贫血。

(2)免疫复合物型(奎尼丁型):奎尼丁、奎宁、非那西汀、利尿酸、对氨水杨酸、磺胺类及口服降脂药等能刺激IgM抗体的产生,并与之牢固地结合成复合物。这种复合物被吸附于红细胞膜上,可以激活补体发生溶血。复合物与红细胞的结合不牢固,离解后还可与其他红细胞结合并激活补体。因此,少量的抗体就能引起大量红细胞的破坏,发生血管内溶血和血红蛋白尿。贫血发生很快,可以出现严重贫血,或伴有急性肾功能衰竭、弥散性血管内凝血(DIC)。

治疗原则是首先停用有关药物。贫血严重者可给输血,但需注意输血可能提供补体而加重溶血。有血红蛋白尿者补充液体及碱性药物。如有急性肾功能衰竭或DIC,均应注意给予相应的处理。

(3)自体免疫型(甲基多巴型):α-甲基多巴、多巴、甲灭酸及利眠宁可作用于抗体形成机构,使免疫细胞发生获得性的改变,产生抗自身红细胞的抗体。在病人的红细胞膜上及血清中存在IgG抗体,故抗人球蛋白直接试验与间接试验均可为阳性。这类溶血性贫血起病缓慢,一般症状较轻,不大会在急诊室遇见。

表39-1 诱发性溶血的药物

分类 药物
抗疟药 扑疟喹啉、阿的平、奎宁
砜类 氨苯砜、索尔福克宋
磺胺类 磺乙酰胺、磺胺二甲氧达嗪、磺胺二甲基异噁唑、水杨酸偶氮磺胺吡啶
镇痛药 乙酰水杨酸(阿司匹林)、非那西汀、乙酰苯胺
硝基呋喃类 呋喃妥因、呋喃唑酮
其他

维生素K、丙磺舒、对氨水杨酸、奎尼丁、氯霉素、

Gl0i9mmr.jpg 啶酸、普鲁卡因酰胺、萘、美蓝

3.诱发G6PD缺乏症病人溶血 一些药物(表39-1)对葡萄糖6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphatedehydrogenase,G6PD)缺乏症病人可诱发急性溶血。这些药物能通过影响红细胞的代谢,导致红细胞膜的氧化性损伤及血红蛋白氧化成高铁血红蛋白,进而凝聚、变性及沉淀,使红细胞的可变形性降低,易于碎裂。病人常于服药后数小时至1~2天后发病,以血管内溶血为主。大量的溶血除有血红蛋白尿、黄疸及严重贫血外,病人可发生休克或急性肾功能衰竭。溶血发作期间病人红细胞内能观察到变性珠蛋白小体(Heinz body)。由病史及G6PD过筛试验或G6PD活性测定可以诊断。

治疗原则是停用诱发溶血的药物,贫血严重者可以输血,有休克或急性肾功能衰竭者给对症处理。

(三)感染引起的急性溶血性贫血 某些感染,如产气荚膜杆菌败血症时,红细胞迅速被破坏,出现急性溶血性贫血,贫血严重,还可发生急性肾功能衰竭,病死率较高。伤寒或病毒性肝炎亦可并发急性血管内溶血。少数恶性疟疾也可以发生严重的溶血。

一些慢性溶血性贫血病人,如遗传性球形红细胞增多症、G6PD缺乏症、丙酮酸激酶(pyruvate kinase,PK)缺乏症、不稳定Hb病及自身免疫性溶血性贫血等发生感染时,贫血会加重,可以出现严重贫血。

感染引起溶血或贫血加重的原因是综合性的。红细胞破坏增加、骨髓造血功能减退、红细胞生成素减少或利用减低以及铁的利用减少等。

治疗原则是以治疗感染为主,贫血严重的可以输血。

(四)阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmalnocturnal hemoglobinuria,PNH)

PNH是一种慢性血管内溶血性贫血,常会急性发作血红蛋白尿而加重贫血。PNH的病因尚不清楚。用扫描电镜观察病人的红细胞,发现有损伤性改变。病人的红细胞内乙酰胆碱脂酶活力降低,脂质减少,三磷酸酰苷酶活力增加。除红细胞外,病人的白细胞及血小板对活化补体的敏感性亦增加。粒细胞的功能有改变,如中性粒细胞碱性磷酸酶及乙酰胆碱酯酶活性降低、化学趋向性异常等。少数PNH病人在病程中可转变为不同类型的白血病或骨髓纤维化。故有人将PNH列为骨髓增生性疾患的一个类型,认为它是造血干细胞发生基因突变的结果。

PNH病人发作血红蛋白尿前常有一定的诱因,如上呼吸道感染、发热、输血反应、某些药物或食物、剧烈运动、过度疲劳、精神紧张、情绪波动、手术及妇女月经期等。发作的程度及持续时间的长短有不同。除贫血症状加重外,病人常伴有排尿困难、尿道刺痛、腰痠、四肢关节痠痛及恶心、呕吐、腹痛等症状。确定诊断须靠酸溶血试验(Ham test)、蛇毒因子溶血试验及尿含铁血黄素试验(Rous test)。

治疗原则是去除诱因;贫血严重者应输入用生理盐水洗涤过的红细胞;肾上腺皮质类固醇对部分病人可以控制血红蛋白尿的发作。

(五)镰状细胞贫血 镰状细胞贫血主要分布在热带非洲和美洲的黑人中,是HbS的纯合子疾病。HbS是β珠蛋白链第6位上正常的谷氨酸被缬氨酸代替的异常血红蛋白。在缺氧时,HbS的各分子聚合起来,形成螺旋形的细丝,使红细胞扭曲成镰形。这种镰变的红细胞的可变性降低,在通过脾窦时易于破坏,造成溶血性贫血。体内各组织中的局部缺氧时,在微血管中也会发生红细胞的镰变。镰变的红细胞可增加血液的粘滞性,使血流变慢,引起微血管的堵塞,加重了缺氧状态,使更多的红细胞发生镰变,逐渐引起的血管内血栓形成、组织梗死和出血。

在临床上,镰状细胞贫血的病人常于感染、麻醉、飞机减压、脱水或酸中毒时诱发红细胞镰变。病人除有贫血、黄疸和脾大外,常伴随有器官损伤(表39-2),容易误诊,如关节疼痛常被误诊为风湿性关节炎,剧烈腹痛易误为急性阑尾炎,胃、十二指肠穿孔或其他急腹症。鉴别靠血片中可找到镰状红细胞,确诊需做血红蛋白电泳,HbS占80%以上。

表39-2 镰状细胞贫血伴随的器官损害

器官 损害
皮肤 持续溃疡
视网膜出血
充血性心力衰竭
感染、梗死、栓塞
肝 脾 肾 梗死
胆囊 胆结石
尿道 出血
生殖系 不孕、阳萎、异常勃起
骨骼 骨折、骨髓炎、髋关节无菌性坏死
中枢神经 脑血管意外
血管 闭塞

治疗原则是去除或治疗诱发镰变的原因对症治疗。给氧、止痛及纠正脱水现象。贫血严重时可输血,条件许可时可用部分换血输血。

(六)溶血尿毒症综合征 溶血尿毒症综合征属微血管病性溶血性贫血。病人主要表现为急性血管内溶血和肾功能衰竭,多发生于婴幼儿。本病的发病机理尚不清楚,有人认为可能是病毒感染触发肾脏内微血管的局灶性血管内凝血引起。

病人通常发病较急,有发热、胃肠道症状,伴贫血、黄疸、尿少。皮肤粘膜可出血,部分病人会有高血压。病人很快发生尿毒症或心力衰竭,可以出现神志模糊、抽搐等神经系统症状。

实验室检查有严重贫血、血小板减少、网织红细胞增多,血片中有破碎的红细胞和球形红细胞。尿中有蛋白、红细胞、白细胞及管型、血红蛋白。进一步检查则见血浆游离血红蛋白和胆红质增高,尿素氮和肌酐明显增高,可以有DIC的实验室发现。

本病预后不良,多数病人死于急性肾功能衰竭。治疗原则是积极治疗肾功能衰竭。输红细胞、肾上腺皮质类固醇、肝素及抗血小板聚集剂的应用等。

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