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周期性麻痹

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一、概述

周期性麻痹(PP)并不很少见,多为常染色体显性遗传,直接或间接与钾代谢障碍有关。其特征是反复发作弛缓性瘫痪,肌肉对电刺激的兴奋性丧失。

PP的特征是急性发作性弥漫性麻痹,常于几小时内自发地完全恢复正常。其发作常伴血清钾浓度改变。最重要的一点是任何血清钾过高(高于8mmol/L)或过低(低于2.5mmol/L)通过在静止肌纤维膜电位上的作用而致弥漫性肌无力。高血钾致过极化,使肌纤维不能去极化到引起肌纤维收缩的动作电位。低血钾产生去极化作用,而致肌纤维膜上钠通道的去极化灭活。有些PP病人的麻痹发作不伴血清钾浓度改变。这提示血清钾改变可能是继发于肌纤维膜的某些根本的异常。周期性麻痹临床上可有多型(表63-1)。

表63-1各型周期性麻痹比较

低 血 钾 型 正 常 血 钾 型 高 血 钾 型
1.起病年龄
2.男性所占比例
3.诱因
4.麻痹特点
5.麻痹发作时间
6.麻痹持续时间
7.麻痹发作频度
8.麻痹时血清钾
9.麻痹时肌肉电解质
10.EKG
11.肌电图
12.预防
30岁以前
最多
饮酒、高糖饮食、氯化钠、葡萄糖、胰岛素、氢化考的松、麻黄素
弛缓性麻痹,非全身性
夜间
较长、几小时到一周,有的历时10分钟,很少超过4天
一周到几月一次
低,可低到1.2mmol/L
钾高
P-R、QRS和QT延长,T波降低、倒置,V2、V4出现u波
电寂静或正常
低糖、低钠、高钾特殊饮食,每餐100g糖、10mmolNa100mmolK。一周无发作,口服氯化钾、安替舒通、醋氮酰胺
10岁以前
最少
氯化钾
弛缓性麻痹,选择性肌群,单个肢体,小腿肌和伸臂肌、大腿内收肌群有时麻痹和水肿
白天
几天到几周
几月一次
正常
正常
正常
电寂静或正常
高钠饮食,9氟-氢化可的松、醋氮酰胺
10岁以前
其次
肌肉过度活动后,遇冷,氯化钾
弛缓性麻痹,伴肌强直特点,麻痹程度较轻,主要累及躯干和肢体肌肉,肢体发沉,伴不适的味和嗅觉,觉得要深呼吸
白天
较短,历时一到几小时
间期更长
高,可高达10.2mmol/L
钾低、钠高
T波高耸,QT延长、最后P波消失,发生完全性心脏阻滞,房-室分离
可有典型的肌强直放电,伴肌萎缩者可见肌病肌电图,有的易激惹,插入肌电延长,自发的纤颤波和正相波,大力收缩时由于肌强直放电附于上面而干扰型不规则。多相波百分率高,常见有低波幅、短时限,多相电位,运动传导速度正常或降低
有先兆,吃高糖饮食、口服醋氮酰胺,静脉注射葡萄糖酸钙

二、低血钾型PP

(一)临床 是PP中最常见者。发作常起始于10~20岁,青春期。一次发作可能持续几分钟到几天,平均12~48h。发作间期一般为4~6周以上。发作期间,被累肌的肌张力和反射均明显低下,对电刺激几乎无反应。面、咽、胸和膈肌很少被累。据报道有呼吸困难和死亡。虽可见低血钾的EKG改变,但心肌不受累。

促发因素有活动后休息,摄入NaC1或高糖饮食。发作常始于睡眠期间,醒来发现。发作前可能有大汗淋漓。常无明显促发因素。当病人感到首发症状时,若立即稍作活动可使发作中止。

一般说,发作间期查体正常,无进行性肌病的证据。偶可见遇冷而加重的眼睑肌强直。

(二)病理 有时肌纤维活检可见明显的空泡作用。这些空泡内为清亮的液体,糖元染色可见少许阳性反应颗粒。电子显微镜发现这些空泡是纵内浆网的扩大。于慢性期,其空泡可能与细胞外空间构通。

(三)发病机理 于发作期间,血清钾水平明显下降,但很少低于2.9mmol/L。因于此期间尿钾排出降低,所以血钾下降是由于钾突然进入体细胞内。发作期间,肌细胞内钾升高。肌纤维膜的静止膜电位,于发作间期下降,发作期较高。低钾型PP主要异常并未清楚,可能是肌纤维膜上一个或几个离子通道和离子泵的改变。如上所述,钾进入肌细胞可能是继发过程。摄入糖过多可能与血清钾下降、肌细胞与肝细胞内钾上升有关,这发生于糖元迅速贮存期间。此两过程不是同时发生的,摄入糖后几小时内发生起始的钾改变,而PP发作常延迟8~12h。

(四)诊断 麻痹发作的促发可肯定其诊断。静脉输入葡萄糖(2g/kg),10min后静脉注射10~20u胰岛素。应每15min测血清钾浓度、EKG和肌力。其发作常于1.5h内发生。口服钾,必要时静脉补钾,可使发作中止。当给予30~150mmol钾口服时,并不发生麻痹,这与高钾型PP不同。

(五)防治 口服钾盐30~120mmol,直到其发作缓解。于罕见的急性呼吸和咽麻痹,可小心静脉补钾。经常发作的病例,口服钾60~120mmol/d,分次服用,避免高糖饮食,有助于预防其发作。醋氮酰胺2g/d,分次服用,也可预防发作。

三、高钾型PP

(一)临床 骨骼肌无力或麻痹发作与低钾型PP相似。起病年龄为5~10岁。多于体力活动后休息时,尤当病人潮湿、寒冷或饥饿时发作。发作开始时常有指、趾端刺痛。肌无力程度因人而异,几乎无呼吸困难。一般发作间期如常人,有时轻度力弱可持续数日或数周。有些病人有临床和肌电图的肌强直表现。

(二)诊断 诊断有赖于发作时一过性血清钾浓度升高。口服钾30~150mmol促发发作可肯定其诊断。每15min监测EKG、肌力和血清钾一次。若有心、肾功能损害则不作此试验,必要时,为纠正其高血钾需用静脉注射葡萄糖和胰岛素。

肌活检正常,麻痹肌肉的肌电图常寂静。

(三)发病机理 确切的机理尚不了解,可能是由于肌纤维膜离子通道或离子原有某些异常。发现钠的通透性增高,这可解释发作间期肌纤维膜的部分去极化,和发作期间更大的去极化作用。若确是如此,则发作时钾自肌细胞内释入血清只是一股为了使肌纤维膜复极化的代偿性离子流。

(四)防治 急性发作时,可口服葡萄糖治疗。克尿噻类利尿剂增加钾自尿中的排出,可预防某些病人的发作。但是,若病人有肌强直,则可使肌强直加重。醋氮酰胺,2g/d,分次服用,常能预防发作。

四、正常钾型PP

已有几例报道,为周期性麻痹发作不伴血清钾异常。有些发作,静脉输入氯化钠有效;口服钾可诱发,而静脉注射葡萄糖和胰岛素不能诱发。

五、诊断

诊断标准是:发作性弛缓性瘫痪,腱反射消失和电兴奋性丧失,发作间期如常人,诱发试验更有助于其确诊。

六、鉴别诊断

其他可引起相似麻痹的疾病均应予以鉴别,临床实践中印象最深的,是应与GBS和脑血管意外,尤为缺血性脑血管病、一过性脑供血不足等相鉴别。

参看

  • 周期性麻痹

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