问:一73岁老年女性,反复腹痛腹泻伴消瘦两年,腹痛半月入院,入院后查血淀粉酶异常增高达4000-8000单位,脂肪酶易显著增高达10000以上,但尿淀粉酶正常,得每通口服后病情缓解,症状消失。腹部CT及超声内镜未见胰腺有形态改变。现患者无不适,但淀粉酶仍然在4000单位以上。现考虑为巨淀粉酶血症,但不知道什么地方能检测淀粉酶的分子量或有什么其他好的确诊手段! 答:本人见过一例,其化验血沉增快,血IgA、血淀粉酶增高,血清蛋白电泳示γ球蛋白明显升高,免疫固定电泳出现宽而弥散的多克隆区带,提示为增殖的IgG-κ,IgA-λ,且κ/λ比值为2:1,而尿淀粉酶正常,血淀粉酶和肌酐清除率比值(CAMY/CCr)<1%,故诊断为巨淀粉酶血症。当时好像是在天津三中心医院查的,天津总院也能查,我想许多大医院都能查吧! |
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