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标签: 血液病 贫血 红细胞酶缺陷疾病 遗传性球形红细胞增多症

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贫血编辑本段回目录

一.实验室检查
1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞、血型。
2尿常规、大便潜血、虫卵。
3肝功、肾功、必要时查各种自身抗体,如ANA、抗dsDNA、抗ENA等。
4 必要时胃肠道餐或胃镜检查
二.诊断标准
1男性:Hb﹤120g/L,RBC﹤4.0×1012/L,HCT﹤0.40
2女性:Hb﹤110g/L,RBC﹤3.5×1012/L,HCT﹤0.37

缺铁性贫血编辑本段回目录


一、实验室检查
1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。
2血清铁+转铁蛋白,运铁蛋白饱和度。
3红细胞游离原卟啉(FEP)。
4血清铁蛋白。
5骨髓涂片及铁染色(必要时)。
6血清可溶性转铁蛋白受体(必要时),红细胞铁蛋白(必要时)。
7大便潜血、虫卵。
8胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。
9妇科检查(月经过多的患者)。
10肝、肾功能。
二、诊断标准
1小细胞低色素性贫血:MCV﹤80fl,MCH﹤26pg,MCHC﹤0.31g/L
2血清铁﹤50ug /dl,总铁结合力﹥350ug /dl,运铁蛋白饱和度%﹤15%。
3骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失,铁粒幼细胞﹤15%。
4血清铁蛋白﹤14ug /L。
5红细胞游离卟啉(FEP)﹥3.0ug/gHb。
6有明确的缺铁病因,用铁剂治疗有效。
符合上述1~6条中任2条以上者可论断。
三、治疗
1去除或治疗病因。
2铁剂补充治疗:元素铁150~200mg/天。
3疗程:血象恢复正常后,血清蛋白﹥30~50ug /L时再停药。
四、疗效标准
1治愈:Hb恢复正常,MCV﹥80fl血清铁及铁蛋白,FEP均恢复正常。贫血病因消除。
2有效:Hb增高﹥20g/L,其他指标部分恢复。
3无效:四周治疗Hb较治疗前无改变或反下降。

巨幼细胞贫血编辑本段回目录


一、实验室检查
1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。
2中性粒细胞分叶计数。
3骨髓穿刺涂片检查。
4生化检查:血清叶酸及维生素B12水平;红细胞叶酸水平;内因子阻断抗体测定(疑维生素B12缺乏时);血清胃泌素测定(疑维生素B12缺乏时)
5胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。
二、诊断标准
1巨幼细胞贫血
(1) 临床表现:贫血、常伴有消化道症状及舌痛,舌色红、表面光滑(牛肉舌)。(2) 实验室检查:外周血:大细胞性贫血(MCV﹥100fl);中性粒细胞分叶过多,5叶者﹥5%或6叶者﹥1%;骨髓:红系呈典型的巨幼红细胞生成,巨幼红细胞﹥10%,粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型改变,中性粒细胞分叶过多,血小板生成障碍。
2 叶酸缺乏性巨幼细胞贫血
(1)        临床表现:同上。有偏食(蔬菜少或不吃)或空肠疾患或手术切除史。
(2)        实验室检查:除上述血象及骨髓象外,血清叶酸﹤3ng/ml(﹤6.81nmol/L),红细胞叶酸﹤100ng/ml(227nmol/L)。
3维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血
(1)        临床表现:同上。素食或回肠疾患或胃手术切除史。
(2)        实验室检查:血清叶酸﹥3.0ng/ml,红细胞叶酸﹥100ng/ml,维生素B12﹤150pg/ml(111 pmol/L)。
4恶性贫血
(1)        临床表现:同上且有神经系统症状。可能有家族史或伴免疫性疾患。
(2) 实验室检查:血象及骨髓象同上,除血清叶酸、维生素B12及红细胞叶酸同维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血外,尚有:a. 内因子阻断抗体(+);b.转用泌素﹥100pg/ml;c.应考虑进一步做维生素B12吸收试验(Schilling试验)
三、治疗
1去除病因。
2补充治疗:原则上是缺什么补充什么。叶酸5~10mg每天3次口服(单纯缺乏恶性贫血患难与共者禁用;);维生素B12:100ug每天1次肌肉注射(恶性贫血患者需终生注射B12100ug,每月1次。)
四、疗效标准
1治愈
(1)        临床:贫血及消化道症状消失,舌质恢复正常。
(2)        血象及骨髓象恢复正常。
(3) 血清叶酸﹥3ng/ml,红细胞叶酸﹥100ng/ml,维生素B12﹥150pg/ml。
2好转
(1)        临床症状明显改善。
(2)        血红蛋白增高﹥30g/L,白细胞及血小板基本恢复正常。
(3) 骨髓象恢复正常。
3无效:经上述补充治疗6~8周后,临床症状、血象及骨髓象无改变。

溶血性贫血编辑本段回目录


一、血象
Hb、RBC、Reti、RBC形态、WBC+DC、plt,肝、脾、胆B超,肝肾功能
二、为确定溶液血性贫血需做两方面检查
(一) 红细胞破坏增加
1血胆红素 总胆红素升高以间接胆红素
2尿三胆 尿胆原升高为主
3血浆游离血红蛋白明显增加(﹥5mg/dl)
4血清结合珠蛋白(预约)明显减少
5尿潜血
6尿Rous试验
751Cr标记红细胞半寿命测定(正常28±2.7天)示红细胞半寿命缩短
(二) 骨髓红细胞代偿增生
1外周血网织红细胞计数明显增高(正常0.5~1.5%)
2骨髓象增生活跃,以红系为主,粒红比例倒置
三、为确定属何种溶血性贫血需做其他有关检查(详见后)
四、B超:肝、胆、脾

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNK)编辑本段回目录

一、 实验室检查:
1有关溶血性贫血的检查
2 Ham试验(酸化血清溶液血试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验(抗凝血4ml)
3尿潜血或尿Rous(尿含铁血黄素)试验(晨留尿10ml)
4若条件许可,直接检测体内CD59-细胞数量(骨髓肝素抗凝0.5ml或外周血 肝素抗凝3ml)
二、 诊断标准:
1临床表现符合PNH
2实验室检查:
(1)        具备溶血性贫血特点;
(2)        Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血(或尿含铁血黄素)中二项以上阳性;或同一项检查二次以上阳性;或一次阳性,即使重复,仍为阳性,并有阴性对照。
(3) 流式细胞仪检测:糖化磷酰肌醇(GPI)连接蛋白阴性细胞(CD59)≥10%(>5%但<10%者应重复=。
3能除外其他溶血者,同时有肯定的血红蛋白尿发作。
  凡有溶血性贫血、流式细胞仪检测阳性者,可诊断为本病。无条件做流式细胞仪检测者,依Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血、尿Rous试验等结果诊断如上述。
三、 治疗
1肾上腺皮质激素:用以控制和减轻血红蛋白尿发作,强地松20~30mg/天。
2抗氧化物质:维生素E(阿魏酸钠)
3贫血治疗:促进骨髓造血药物(康力龙6-12mg/天)(G-CSF 100-300mg/天 皮下注射, EPO3000-10000u/天,皮下注射)适量补充造血原料(如补充铁剂,剂量宜小);酌情输血,输血本身有时可引起溶血,最好输入经生理盐水洗涤的红细胞。 注意并发症处理:感染、血栓、胆石症、肾功能衰竭;
4持续严重溶血发作者可短期试用:强的松40mg/d,瘤可宁2mg/d;或环磷酰胺200mg/d,或隔日。频繁输入洗涤的红细胞。
四、 病情分级标准
1贫血:轻型Hb≥90g/L;中型Hb≥6089g/L;重型Hb≥3059g/L;极重型Hb≥30g/L。
2血红蛋白尿:频发:2月以内发作一次;偶发:2月以上发作一次;不发:观察2年不发作。
3骨髓增生度:极度活跃,粒/红<1;明显活跃,粒/红≈1;活跃,粒/红≈2~3;多部位或一部位增生低下。
五、再障-PNH综合征:有以下类型:
1再障→PNH:明确地从再障转为PNH(再障表现已不明显);
2 PNH→再障:明确地从PNH转为再障(PNH表现已不明显);
3 PNH伴再障特征:指PNH为主伴有骨髓不增生、巨核细胞减少、网织红细胞不增高等表现。
4再障伴PNH特征:指再障为主伴有PNH有关化验检查阳性结果。用流式细胞仪检测异常细胞有助早期诊断AA-PNH综合征。
六、 疗效标准
考虑到PNH的个体差异较大,判断疗效只能在患者原有基础上进行;由于病情缓和,病情可有自然变化,因此,观察期不应少于一年,才能进行前后比较,建议标准如下:
1近期痊愈:一年无血红蛋白尿发作,不需输血,血象、网织红细胞均恢复正常;
2近期缓解:一年无血红蛋白尿,不需输血,血红蛋白恢复正常;
3近期明显进步:病情分级中任何一种进步2极,如血红蛋白升2极,血红蛋白尿发作减少2极;
4近期进步:病情分级中任何一种进步1级,或者其他 客观检查有进步;
5无效:无变化或有恶化。
(观察期达5年以上可除去近期二字;判断治疗效果时必须排除病情的自然波动)
七、 注意事项
1注意诱发血红蛋白尿或使贫血加重的原因;
2诊断前多次复查上述诊断性试验;
3多次查网织红细胞绝对值计数(特别是发作前后的比较);尿含铁血黄素及尿潜血(特别是晨第一次尿);
4注意血清铁蛋白、叶酸水平;
5有条件可作BFU-E、CFU-E、CFU-GM检查及染色体检查;
6注意出血、血栓栓塞、胆结石等并发症;
7注意试验误差,及设阴性、阳性对照;
8注意与再生障碍性贫血、MDS的鉴别及转化。

自身免疫溶血性贫血(AIHA)编辑本段回目录

一、 实验室检查
1有关溶血性贫血的检查
2外周血涂片,注意球形红细胞及有核红细胞
3抗人球蛋白试验(Coombs直接试验)
4用单价抗体测红细胞膜附着的IgG、A、M和C3
5冷凝集素测定 正常﹤1:64
6必要时做冷热溶血试验(L-D试验),若阳性应做梅毒、病毒等有关检查
7嗜异性凝集试验
8自身抗体测定
二、 诊断标准
1温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
(1) 临床表现:原发性AIHA多为女性,年龄不限;除溶血性贫血外,半数有脾肿大,1/3有黄疸及肝大。继发性AIHA常伴有原发疾病的临床表现。
(2) 实验室检查:① 贫血程度不一,有时很严重,可并发急性溶血危象。血片上可见较多球形红细胞(﹤15%)及数量不等幼红细胞。偶有红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。② 骨髓呈增生象,粒红比例倒置,以幼红细胞增生为主。③ 再障危象时,网织红细胞极度减少,骨髓象增生低下。④ 广谱抗人球蛋白直接试验,主要为C3或IgG型。
(3)诊断标准:① 符合溶血性贫血的临床和实验室表现② 直接Coombs试验阳性③ 如广谱Coombs试验阴性,但临床表现符合,肾上腺皮质激素或切脾有效,又能除外其他溶血性贫血,可考虑为Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。④ 需除外系统性红斑狼疮(SLE)或其他疾病(如CLL,Lymphoma)引起的继发性自身免疫性溶血。⑤ 近四月内无输血或特殊药物服用史,直接Coombs试验阳性。
2冷凝集素综合征
(1) 临床表现:以中老年患者为多,寒冷环境有耳廓、鼻尖、手指发绀,但一经加温即消失。除贫血和黄疸外其他体征很少。
(2) 实验室检查:① 慢性轻至中度贫血,周围血中无红细胞畸形及大小不一,可有轻度高胆红素血症,反复发作者有含铁血黄素尿。② 冷凝集素试验阳性,4效价可高至1:1000甚至1:16000。在30。C白蛋白或生理盐水内,如凝集素效价仍然较高,有诊断意义。③ 抗直接人球蛋白试验阳性,几乎均为C3型。
(3) 诊断标准:溶贫患者冷凝集素阳性,效价较高结合临床表现和其他试验,可诊断为冷凝集素综合征。
3阵发性冷性血红蛋白尿症
(1) 临床表现:多数受寒后即有急性发作,表现为寒战、发热(体温可高达40。C),全身无力及腰背痛。随后即有血红蛋白尿,多数持续几小时,偶有几天者。
(2) 实验室检查:① 发作时贫血严重,进展迅速,周围血红细胞大小不一及畸形,并有球形红细胞、红细胞碎片及嗜硷性点彩细胞及幼红细胞出现;② 反复发作者有含铁血黄素尿;发作时尿潜血阳性。③ 冷热溶血试验(Donath-Landsteiner)阳性。④ 抗人球蛋白试验阳性大多为C3型。
(3) 诊断标准:溶贫患者冷热溶血试验阳性,结合临床表现及其他实验室检查,可诊断为阵发性冷性血红蛋白尿症。
三、 治疗
1治疗原发病:AIHA继发性病例远较原发性病例为多;
2肾上腺皮质激素(强地松):温抗体型AIHA治疗首选;
3免疫抑制剂:温抗体型AIHA激素治疗不满意,或需依赖大剂量激素;或不适于切脾治疗或切脾治疗失败者;一般多与小剂量激素联合应用;
4脾切除:药物治疗效果不满意,且反复发作者。
5输血:因血清中高滴度的自身抗体,常发生配血困难及输血后溶血加重,输血必需审慎,予压缩的洗涤红细胞输入为宜;
6其他治疗:① Danazol(丹那唑):一般在激素治疗无效,或在激素减量时联合应用;作用时间短暂,必要时可重复使用,其他药物治疗无效时可减用。② 大剂量静脉输注丙种球蛋白0.4g/kg/d*5d③ 血浆置换疗法:其他各种治疗无效,严重威胁生命者可使用;④ 环孢素A(CyA)在其他药物治疗无效时可试用;⑤ 瘤可宁(CB1348)或环磷酰胺:可试用于冷凝集素综合征。
四、 疗效标准
1温抗体型自身免疫性溶血性贫血
缓解:临床症状消失。红细胞、血红蛋白及网织红细胞数均正常。血清胆红素正常。抗人球蛋白试验阴转。
部分缓解:临床症状基本消失。血红蛋白﹥80g/L,网织红细胞﹤5%血清总胆红素2mg/dl,抗人球蛋白试验阴性,或仍为阳性但效价较治疗前明显降低。
无效:未达部分缓解标准者。
2冷凝集素综合征:
痊愈:继发于支原体肺炎,传染性单核细胞增多症者,原发病治愈后,冷凝集素综合症亦治愈。此时症状消失,无贫血,抗人球蛋白试验直接反应C3阴性,冷凝集素效价正常(1:40)。
完全缓解:原发性及继发于目前尚不能治愈而能缓解的疾病者,原发病缓解,冷凝集素综合症亦缓解。症状消失,无贫血,抗人球蛋白试验直接阴性,冷凝集素效价正常。
显效:症状基本消失,血红蛋白未恢复正常,但较治疗前上升20g/L,冷凝集素效价仍高于正常,但较治疗前下降50%。
进步:有所好转,但达不到显效指标。
无效:临床表现及实验室检查无好转或加重。
3阵发性冷性血红蛋白尿征:
痊愈:继发性急性病毒感染,梅毒者,于原发病治愈后,阵发性冷性血红蛋白尿可治愈。此时,无临床表现,无贫血,抗人球蛋白试验及冷热溶血试验阴性。
完全缓解:原发性伴发疾病尚不能治愈而能缓解者,原发病缓解,阵发性冷性血红蛋白尿亦缓解,无临床表现,无贫血,冷热溶血试验阴性。
显效:临床表现基本消失,血红蛋白较治疗前上升≥20g/L,冷热溶血试验阴性或弱阳性。
进步:症状有所消失,血红蛋白较治疗前上升不足20g/L,冷热溶血试验阳性。
无效:症状及实验室检查无好转或恶化。

红细胞酶缺陷疾病编辑本段回目录

一、 实验室检查
1 G-6-PD活性定性测定(预约)
2 PK酶活性定性测定(预约)
二、 诊断标准
1临床表现:贫血、黄疸;
2实验室检查:有溶血性贫血指标;符合G-6-PD或PK酶缺乏的试验室诊断标准。
三、 治疗
1目前尚无特殊治疗。G6PD发作时激素治疗可能有一定疗效。
2应避免进食蛋白或应用奎宁等药物。
四、 疗效标准
在判断G-6-PD缺乏所致溶血性贫血的疗效时,应对照其自然病程,不可将疾病本身的缓解当为治疗有效。此病具有自限性。

遗传性球形红细胞增多症(HS)编辑本段回目录

一、 实验室检查
1有关溶血性贫血的检查
2红细胞形态
3红细胞渗透脆性试验:正常值:开始溶血0.24~0.48%;完全溶血0.41~0.48%
3红细胞自溶试验
4红细胞膜蛋白电泳
5红细胞膜蛋白定量测定
二、 诊断标准
1临床表现:贫血、黄疸、脾大、阳性家族史
2实验室检查:具备溶血性贫血特点;血片中球形红细胞﹥10%;红细胞渗透脆性增加;自溶试验阳性,加入葡萄糖ATP后可纠正;膜蛋白电泳证实有膜骨架蛋白(特别是膜收缩蛋白、锚蛋白)缺少;凡有溶血性贫血、球形红细胞增多、渗透脆性试验阳性或证实有膜骨架蛋白缺少者,可诊断本病。
三、 治疗
1贫血明显﹥7岁可行脾切除,若发生溶血危象,应酌情输血,控制感染、出血,2补充叶酸及多种维生素。
四、 疗效标准
1临床缓解:贫血及溶血症状消失,Hb120g/L(男),Hb110g/L(女),Reti﹤3%。
2明显进步:贫血及溶血症状改善,Hb70g/L,Reti﹤8%,不输血。
3无效:临床症状及血象未达到明显进步者。
4复发:经治疗达临床缓解或明显进步后,血象又复恶化者。

再生障碍性贫血编辑本段回目录

一、 实验室检查
1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。
2骨髓穿刺涂片及活检病理检查。
3肝、肾功能。
4必要时酸溶血试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、流式细胞仪测CD59(-)细胞,以除外阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)。
二、 诊断标准
(一) 轻型再生障碍性贫血
1临床表现:发病慢,以贫血为主,感染及出血倾向较轻。
2实验室检查1) 全血细胞减少、网织红细胞绝对值<20×109/L。(2) 骨髓涂片及病理检查示增生减低或重度减低,骨髓小粒中非造血细胞增多。(3) 能除外其他引起全血细胞减少的疾患,如PNH、急性白血病、骨髓增生异常综合征等。
(二) 重型再生障碍性贫血
1临床表现:发病急,贫血进行性加重,常伴有严重感染或出血倾向。
2实验室检查1) 血红蛋白下降速度快。(2) 网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L。(3) 中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。(4) 血小板<20×109/L。(5) 骨髓增生呈重度减低。
附:纯红细胞再生障碍性贫血
1临床上仅有贫血症状,无出血倾向或感染。
2血象:血红蛋白低于正常,而白细胞及血小板在正常范围,红细胞指数正常,网织红细胞低于正常。
3骨髓象:红细胞系各阶段明显减少,甚或缺如;粒细胞及巨核细胞系统正常,无病态造血表现。
4部分患者胸相示胸腺瘤存在或有感染(以病毒为主)、药物病因。
三、治疗
1轻型再生障碍性贫血(1) 康力龙2mg每天3次口服,共36个月。或长效复方睾丸酮(巧力宝)250 mg每周2次肌肉注射,共36个月。疗效好时还可延长疗程。(2) 抗胸腺(或淋巴细胞)球蛋白(ATG、ALG)510 mg/Kg/天,i.v.5天为一疗程。(详见有关说明)。或口服环孢素A5~10 mg/Kg/D3~6个月,疗效好,可延长疗程。(3) 视血象情况及时对症治疗,包括小量多次输血或成分输血。(4) 监测血清铁蛋白及肝功能。
2重型再生障碍性贫血1) 抗胸腺(或淋巴细胞)球蛋白+CsA,同上。(2) 对症治疗。(3) 有条件时考虑异基因骨髓移植治疗。
3纯红细胞再生障碍性贫血1) 去除病因,如胸腺瘤行胸腺切除术。(2) 强地松30~40mg/天,口服。有效后逐渐减药维持治疗。(3) 对症治疗(输血等)。(4) 免疫抑制剂(如环磷酰胺100mg/天或环孢菌素A510mg/Kg/天,根据血药浓度调整剂量)。(5) 必要时试脾切除术。
四、 疗效标准
1基本治愈:临床症状消失,血象基本正常,随访1年以上无复发。
2缓解:临床症状消失,血红蛋白和白细胞基本正常,血小板数有一定增长,随访3个月病情稳定。
3明显进步:临床症状明显好转,3个月内可以不输血,血红蛋白较治疗前增加>30g/L,并能维持3个月以上者。
4无效:经充分治疗后,临床症状及血象未达明显进步者

骨髓增生异常综合征(MDS)编辑本段回目录

一、 实验室检查
1血象。
2骨髓象及活检。
3骨髓干细胞培养常见CFU-E,CFU-GM。
4染色体:核型分析。
5骨髓核素显象:(必要时)。
二、 诊断标准及临床分期
1诊断标准: (1) 骨髓至少2系呈病态造血或骨髓活检发现ALP。(2) 外周血1系、2系或全血细胞减少,偶可血细胞增多,可见幼粒细胞、有核红细胞或巨大红细胞或其他病态造血现象。(3) 除外其他引起病态造血的疾病,如红白血病、巨幼贫等,及低增生性MDS与再障的鉴别。诊断为MDS后按骨髓中原始细胞(I型+II型)的百分比的多少进一步分为RA,RAS,RAEB,RAEB-T及CMMoL。但是慢性粒单核细胞白血病(CMMoL),是否列入MDS尚有争议。当RA或RAEB伴单核细胞增多(外周血单核细胞1×109/L)时可在诊断时分别注明。
附1、病态造血表现:
1红系:BM红系过多(>60%)或过少(<5%),或有环状铁粒幼细胞>15%,核呈多核或核破碎或核形异常、巨幼变、胞浆出现点彩或多嗜性。血象中出现有核红细胞,巨大红细胞或其他形态异常。
2粒系:BM中粒细胞颗粒过多,过少或无,核浆发育不平衡,中幼粒有双核,分叶核。血象中有幼粒细胞或与BM相同的形态异常。
3巨核系:BM中出现淋巴样小巨核,单园核小巨核,多园核巨核及大单核巨核,血象中出现巨大血小板。
附2、FAB分型标准
1、        难治性贫血(RA):血象:贫血,偶有患者仅有白细胞和血小板减少而无贫血。红细胞和白细胞有病态造血现象,原始粒细胞无或<1%。骨髓:增生活跃或明显活跃。红系增生长有病态造血现象。粒系及巨核细胞系病态造血较少见。原始细胞<5%。
2、        环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS):骨髓中环形铁粒幼细胞数有核红细胞总数的15%,其余同RA。
3、        难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB):血象:2系或3系细胞减少,多见粒系病态造血现象,原始细胞<5%。骨髓:增生明显活跃,粒系及红系都增生。2系或3系有病态造血现象。原始粒细胞(I+II型)为5%~20%。
4、        慢性粒、单核细胞白血病(CMMoL):血象:单核细胞绝对值﹥1×109/L。粒细胞亦增加并有颗粒减少或Pelger huet异常,原始粒细胞<5%。骨髓:同RAEB,原始细胞5%20%。
5、        转变中的RAEB(RAEB-T):血象及骨髓似RAEB但具有下列3种情况之一:(1) 血中原始细胞>5%(2) 骨髓中原始细胞20%~30%(3) 幼细胞有Auer小体。
三、 MDS治疗
1 RA及RAS型治疗:
(1)        刺激造血剂① 康力龙6~12mg/日,连用至少3个月以上② 丹那唑0.6/日,3个月以上
(2)         皮质激素:用于有出血倾向或并发免疫异常者:① 强的松40~60 mg/日,3个月以上② 甲基强的松龙冲剂治疗1g/日,连用3-4天后逐渐减量③ 促红细胞生成素(Epo):用于EPO水平低下,中重度贫血。1~2万u/日④ G-CSF和GM-CSF:100ug~300ug/日,适用于粒细胞减少合并感染
(3)        诱导分化剂:① 全反式维甲酸10~40 mg/日,4~8周一疗程② VtD3 0.25~15ug/日,824周一疗程③ 干扰
素100~150万u/日,连用3个月
2  RAEB及RAEB-T型治疗:可先试用康力龙+全反式维甲酸。3个月无效者,试用其它药物。
(1) 诱导分化剂:用法同上
(2) 对RAEB用小剂量Ara-c、三尖杉。对RAEB-T小剂量Ara-c,亦可用DA、HA、HE方案
(3) 骨髓移植:适用于有HLA配型一致的供者的年轻患者
四、 疗效标准采用欧洲MDS协作组标准
1完全缓解:血红蛋白>120g/L,中粒>1.5×109/L,Plt>100×109/L,BM中原粒<5%,病态造血消失,染色体畸变消失。
2部分缓解:网织红细胞>1%和不输血Hb较疗前增加>50%或/和中粒较疗前增加>50%或/和血小板较疗前增加>50%及BM中原粒明显减少或至少不增加,脏器肿大缩小>50%。
3微效:符合以下条件3个或3个以上者:(1) Hb较疗前增加20g/L;(2) 中粒较疗前增加1.0×109/L;(3) 血小板较疗前增加20×109/L;(4) 输血量减少50%以上;(5) BM中原始细胞无增加,(其中第5条为必备条件)
4稳定:无变化
5进展:细胞减少加重,外周血原粒>50%,BM中原粒>30%及任何在FAB分型范畴内时进展。

血液系统肿瘤编辑本段回目录

急性白血病编辑本段回目录


常规检查
一、 化疗前完成以上检查
1血常规:包括Hb、RBc、WBc+Dc、Ret、PLT;
2尿常规、便常规(包括潜血),血型(ABO、Rh);
3MIC分型
4血液生化:肝功、乙肝5项、抗HCV、肾功、电解质、血糖、血尿酸。拟用左旋门冬酰胺酶者,加查血清淀粉酶、凝血酶原时间和活动度、纤维蛋白原。拟用蒽环类及三尖杉类药物者,加查心肌酶谱。
5胸片、心电图、腹部B型超声。
6细菌学检查:咽、鼻拭子培养;皮肤、粘膜破溃炎症处,应做局部拭子培养;疑肛周感染者,行肛拭子培养;下呼吸道感染者做痰培养。高热、寒战原因未明者,应边疆血培养23次,且宜在使用抗菌素前抽取。
7 AML-M3,或伴全身广泛出血者,做DIC全套检查(3P试验、优球蛋白溶解时间、FDP定量、纤维蛋白原半定量、PT+A、APTT、D二聚体等)。
8 ALL及AML-M4、M5行腰穿刺,检测颅压及脑脊液常规、生化及找幼稚细胞,同时鞘内注药。(见后)
二、 化疗中及化疗间期的检查。
1 化疗中血常规,包括PLT,每周2次,WBC或PLT明显下降者,每12天1次。使用全反式维甲酸后白细胞明显上升者也应每12天查1次。化疗间期每周1次。
2尿常规、便常规(包括潜血),每12周1次。化疗期间特别注意尿PH及尿酸结晶。
3肝、肾功能、电解质、血糖、尿酸等至少每月1次,异常者及时复查。乙肝5项、抗HCV每4周1次。
4用蒽环类、三类杉酯硷类、大剂量阿糖苷等,每疗程前后均需查心电图及心肌酶谱。
5用左旋门冬酰胺酶者,用药前做皮试,皮试液浓度为10单位/0.1亳升。每疗程前后查肝功能、PT+A、血糖、淀粉酶。
6 AML者完全缓解后行腰穿检查及鞘内注药。
诊断标准
一、 形态学分型(FAB分型)
(一) AML
1 M1(粒细胞未分化型):BM原始细胞I型及II型占非红系细胞(NEC)的90%及以上。
2 M2(粒细胞部分分化型):BM原始细胞I型及II型占NEC的30~79%,各阶段单核细胞<20%,分化的粒细胞>10%。
3 M3(颗粒增多的早幼粒细胞型):BM中颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,在NEC中>30%。又分三种亚型:(1) 粗颗粒型(M3a);(2) 细颗粒型(M3b);(3) 变异型(M3v),BM形态近似M3a或M3b,但周围血早幼粒细胞胞核为双叶、多叶或肾形,胞浆中嗜天青颗粒少,甚至缺如,而部分细胞仍呈典型的异常早幼粒细胞形态。
4 M4(粒-单细胞型):有下列几种情况。BM中NEC的原始细胞>30%,原粒及以下各阶段粒细胞占30~79%,各阶段单核细胞>20%和/或外周血原粒细胞>5×109/L。另有M4变异型,称M4E0,嗜酸粒细胞>NEC的5%,且胞浆中同时出现嗜好硷性颗粒,和/或伴不分喷泉暑酸性粒细胞。染色体畸形(ivt 16)。
5 M5(单核细胞型):又分为M5a(原始单核细胞型)及M5b。前者BM中原始细胞>80%,后者则>30%。
6 M6(红白血病型):BM原始细胞占NEC的30%及以上,红系细胞占有核细胞总数的50%及以上。
7 M7(巨核细胞型):BM原始巨核细胞>30%。还需电镜检查血小板过氧化物酶阳性,或免疫学检查血小板膜蛋白IIb/IIIa或因子VIII相关抗原阳性。
(二) ALL
1 L1:胞体小,较一致;胞浆少;核形规则、核仁小而不清楚,少见或不见。
2 L2:胞体大,不均一;胞浆常较多;核形不规则,常呈凹陷、折叠,核形规则,核仁清楚,一个或多个。
3 L3:胞体大,均一;胞浆多,深兰色,有较多空泡,呈蜂窝状;核形规则,核仁清楚,一个或多个。
二、 细胞化学染色
(一) 过氧化物酶(POX)、苏丹黑(SBB)染色>3%为阳性,AML阳性,ALL阴性。
(二) 酯酶染色:
1萘酚醋酸酯酶(NAE),单核细胞强阳性,且被氟化钠抑制;粒细胞阳性,不被氟化钠抑制。萘酚AS-D氯醋酶(NAS-D-CAE),粒细胞阳性,M3的早幼粒细胞呈强阳性,单核细胞阴性。酯酶双重染色,原、早幼粒细胞呈蓝色,原、幼单核细胞呈暗红色。
2丁酸萘酚酯酶(NBE),单核细胞强阳性,被氟化钠抑。粒细胞阴性或弱阳性。
(三) 糖原染色(PAS反应):幼红细胞及原、幼淋巴细胞呈阳性,单核、巨核细胞呈弱阳性。
(四) 酸性磷酸酶(ACP)染色:T淋巴细胞及巨核细胞呈强阳性,原、幼粒及单核细胞阳性。
(五) 血小板过氧物酶染色:电镜下巨核细胞核膜及内质网阳性。
三、 免疫学分型
根据急性白血病细胞表面分化抗原的不同进行分型。
(一) ALL各亚型细胞表面主要阳性标志
1裸型(Null-ALL)HLA-DR,其他CD大多数阴性。
2普通型(C-ALL)CD10、CD19。
3前B细胞型(Pre-B-ALL)CD19、CD20、CD22、Cyu。
4 B细胞型(B-ALL)CD19、CD20、CD22、SmIg
5前T细胞型(Pre-ALL)CD7、CD5、CD2。
6 T细胞型(T-ALL)CD7、CD5、CD2、CD3、CD4、CD8。
(二) AML各亚型细胞表面主要阳性村志
M1 CD33、CD13、CD15。
M2同M1。
M3 CD33、CD13、CD15,但HLA-DR及CD34应阴性。
M4 CD33、CD13、CD15、CD14。
M5同M4。
M6 CD33、CD13。此外,CD71(转铁蛋白受体)、血型糖蛋白A及红细胞膜收缩蛋白也阳性。
M7 CD41、CD42、CD61、VWF。
四、 细胞遗传学
克隆性细胞遗传学异常发生率高,但除少数类型外,变异范围甚大,仅下列几种异常和分型有一定关系。
(一) t(8;21) 见于10~15%的AML,主要为M2。
(二) t(15;17) 见于AML M3。
(三) inv/del(16)(q22 ) 见于5%的AML,主要见于M4E0。
(四) t(9:22) 见于25%的成人ALL,基本上无免疫表型特异性。
五、 并发症诊断
(一) 感染
(二) 出血
(三) 中枢神经系统白血病(CNS-L)
1中枢神经系统(CNS)的症状、体征。如颅压增高的症状和体征、颅神经麻痹、偏瘫、截瘫、神智和/或精神异常、抽搐等。
2 腰椎穿刺时颅压>200mmH2O.
3脑脊液(CSF)中有核细胞>0.01×109/L.
4 CSF蛋白定性(潘氏试验)阳性,定量>45mg/dl,或糖降低(<同时测定血糖值的一半)。
5 CSF找到白血病细胞(如当时周围血中有白血病细胞,而腰穿有明显损伤者,应复查后确定,以排除腰穿操作带来的假像)。
(四) 维甲酸综合征
  在全反式维甲酸治疗AML M3过程中,当外周血白细胞明显升高的同时,出现高热、呼吸困难、肺部浸润征象、胸膜和/或心包积液等表现,且能除外肺部感染可诊为维甲酸综合征,并在停用全反式维甲酸及用肾上腺皮质激素后逐渐好转,部分病例加用化疗后也能缓解。
预防
(一) 感染
1 保持环境清洁。
2 严格静脉穿刺的无菌操作,操作人员行穿刺前必须认真洗手。静脉插管者应予以精心护理。
3 口腔护理,保持口腔卫生。口腔溃疡者局部涂以溃疡散,鹅口疮者局部涂以2%龙胆紫及含服制霉素50万单位,每日3~4次。
4保持大便通畅,原有肛周疾病(痔疮、肛裂、肛瘘等)者宜每日行1:2000高锰酸钾坐浴1次。
5严重粒细胞缺乏(5×109/L)者,即使体温正常,也宜予以一般广谱抗生素。
(二) 出血
血小板<20×109/L,或已有较多皮肤出血点、瘀斑,或已有口、鼻粘膜出血者,应及时输注血小板,每周1~2次。给予肾上腺皮质激素。
(三) CNS-L
1 AML CR时鞘内注射(IT)MTX 7.5mg/m2/次,氟美松2mg/次,如颅压及CSF检查正常,连续IT用药,每周2次,总共5次。有条件时可以Ara-C 15mg/m2/次,和MTX交替应用。注意Ara-C的质量必须符合IT的要求。M4、M5预防用药同ALL。
2 ALL诊断后即IT,药物同AML,如颅压及CSF正常,待CR后2周内再按AML方式连续IT4次,此后8周1次,共2年。高危ALL宜行全颅放疗,总量20GY。放疗结束后仍以相同药物IT,每8周1次,共2年。
疗效标准
一、 完全缓解(CR) :骨髓 白血病细胞<5%,增生程度正常,各系比例基本正常。 血象 Hb>100g/L,中性粒细胞数>1.5×109/L,血小板>100×109/L,分类中无白血病细胞。 临床无白血病浸润所致的症状和体征,生活正常或基本接近正常。
二、 部分缓解(PR):骨髓中白血病细胞>5%,但<20%,或血象、临床2项中有1项未达CR标准。
三、 未缓解(NR):未达(PR)标准者。
四、 复发:有下列三者之一者为复发:
1骨髓白血病细胞>5%,但<20%,经有效的抗白血病治疗一个疗程仍未达CR者。
2骨髓白血病细胞>20%。
3临床出现髓外白血病浸润(骨髓及血象仍正常)。
五、 持续完全缓解(CCR):自达CR起,无白血病复发>3~5年。
六、 长期存活:确诊白血病起,无病或带病生存>5年。
七、 临床治愈:停止化疗后无病生存5年,或无病生存10年。

慢性白血病编辑本段回目录

 

慢性粒细胞白血病编辑本段回目录

一、 实验室检查
1血象
2骨髓象
3中性粒细胞碱性磷酸酶染色
4染色体
5 bcr/abl融合基因检测
6  CFU-GM培养
二、 诊断标准
1慢性期:(1) 临床表现:无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。(2) 血象:WBC>10×109/L,分类以中性中、晚幼和杆状粒细胞为主,原始细胞(原+早)10%,嗜酸和嗜碱粒细胞增多,可有少量有核细胞。中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低。(3) 骨髓象:增生明显至极度活跃,以粒系增生为主其中主要为中、晚幼和杆状粒细胞增多,原始细胞<10%。(4) ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性。(5) CFU-GM培养,集落及集簇较正常明显增加。
2 加速期:具有下列二项或以上,排除其他原因可考虑为本期:(1) 不明原因的发热、贫血、出血倾向,和/或骨疼。(2) 脾脏进行性肿大。(3) 非药物所致血小板进行性增高或下降。(4) 原粒细胞(I+II型)在血或骨髓中>10%,但<20%。(5) 外周血嗜碱粒细胞>20%。(6) 骨髓中有显著的胶原纤维增生。(7) 出现ph以外的其他染色体异常。
(8) 对常用的治疗药物无反应。(9) CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增加。
注:2+3需除外脾亢,2+6需除外继发性MF
3 急变期:具有下列之一者可诊断为本期:(1) 骨髓中原始粒细胞(I+II型)或原淋+幼淋>30%,或原单+幼单等在外周血或骨髓中>30%。(2) 外周血中原始粒+早幼粒细胞>5%。(3) 有髓外原粒细胞浸润。此期临床症状,体征比加速期更恶化,CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。
三、 治疗
1化疗 可用羟基脲(Hu)、马利兰4-6周 Hu 1-3g/d ,po,2-4周起效。WBC下降,脾回缩。
2干扰素 适应于慢性期患者,INF 3-9mU,qd,或qod,皮下,疗程>6个月,可与保疗合用,或在控制白细胞数后单用。
3骨髓移植 异基因骨髓移植:适用于45岁以下慢性期患者尽量争取在疗程第一年内进行。
4 WBC>200×109/L,可行白细胞去除术
四、 疗效标准
1完全缓解:1) 血白细胞计数<10×109/L,分类正常,无幼稚粒细胞(原、早、中、晚幼粒细胞)。2) 血小板计数正常或不超过450×109/L。3) 临床症状、体征消失(如脾大消失)。4) 骨髓正常
2部分缓解:1) 白细胞计数降至治疗前的50%以上,有至少<20×109/L。2) 白细胞计数正常,但仍存在幼稚粒细胞或/和脾大。 3无效,未达部分缓解者。
4细胞遗传学反应:1) 无细胞遗传学反应,Ph染色体持续在所有分裂相中存在。2) 微小细胞遗传学反应,Ph染色体占分裂相的35-95%。3) 部分细胞遗传学反应,Ph染色体占分裂相的5-34%。4) 完全细胞遗传学反应,Ph染色体细胞消失。
注:目前尚难结合用标准4来判定疗效。

慢性淋巴细胞白血病(CLL)编辑本段回目录

一、 实验室检查
1血象
2骨髓象
3免疫分型
4血Ig
5疑有溶血时作Coombs试验
6淋巴结明显肿大应作活检
二、 诊断
1国内诊断标准:1) 临床表现:(1)疲乏、消瘦、低热,贫血或出血表现。(2)淋巴结和肝脾肿大。2) 实验室检查(1) 血象:WBC>10×109/L,成熟淋巴细胞绝对值5×109/L,淋巴细胞持续增高时间>3个月。(2) 骨髓象:增生明显活跃及以上,成熟淋巴细胞40%,活检淋巴细胞浸润型或可分3种类型:结节型、间质型、弥漫型。(3) 免疫分型:①B-CLL,SMIg弱阳性,单克隆轻链型:CD5、CD19、CD20阳性,CD10、CD22阴性。②T-CLL:CD2,CD3,CD8阳性,CD5阴性3) 应除外淋巴瘤合并白血病和幼淋细胞白血病。
2临床分期
1) 治疗:(1) 临床无明显症状和体征,WBC<20×109/L,长期稳定,可仅观察不予治疗。(2) 瘤可宁2-8mg/d或30-60mg/m2,1-3天内分次服用,每4周用1次。(3) 强地松2-8mg /d,对CLL合并溶贫及血小板减少者有效。(4) CTX 50mg Bid或Tid,至WBC下降时减量维持。(5) Fludarabin 25-30mg/m2/d,dl-5每4周一次,对CLL有效率80%以上。(6) 联合化疗CVP:CTX 600-1000mg,dl,VCR 2mg dl,强地松40-60mg/d,dl-5每4周一次。(7) 脾区放疗或脾切除术适用于巨脾或/伴脾亢者。
2) 疗效判定1) 完全缓解:临床症状消失,受累淋巴和肝脾回缩至正常,外周血WBC10×109/L,淋巴细胞绝对值<4×109/L,Hb和Plt正常。(2) 部分缓解:症状减轻,累及淋巴、肝脾区域数或/和肿大体积较疗前减少50%以上且无新的累及区域出现。血WBC、淋巴细胞绝对值和骨髓中淋巴细胞比例降至疗前50%以下。Hb和Plt较疗前增加50%以上(3) 无效:临床和实验室检查未达到部分缓解或恶化。
淋巴瘤(霍奇金病和非霍奇金病淋巴瘤)
I.入院检查
一、 病史:注意发热、消瘦、盗汗、等症状。
二、 体检:重点为扁桃体、淋巴结、肝、脾和神经系统
三、 辅助检查:
1、一般常规:1) 血常规2) 尿常规3) 大便常规+OB4) ECG5) 胸片(正侧位)
2、血液学:1) 白细胞分类(镜下)2) 嗜酸细胞计数3) 血型4) 骨髓涂片
3、血生化:1) 肝功能(包括LDH、ALP)2) 肾功能3) 尿酸4) 血糖5) ESR6) IgG、A、M
4、血清学:1) 乙肝五项2) EBV抗体3) HIV抗体(必要时)
6、        影象学:1) 腹部B超(包括腹腔淋巴结)2) 胸、腹CT3) 全胃肠钡餐造影4) 淋巴管造影(必要时)
7、        活检(诊断未明确时进行):1) 淋巴结2) 结外受累组织
8、        腰穿(必要时)
II.淋巴瘤的诊断标准、分型与分期

霍奇金病(HD)编辑本段回目录


一、 诊断标准:
1、组织病理学检查在多种正常细胞的背景上,见到Reed-Sternberg细胞或其变异型
2、除外淋巴结反应性增生及服用苯妥英钠等药物的可能。
3、 免疫病理示:CD15(Leu-M1)+,CD25,CD30(Ki-1)+,CD45(LCA)-
二、 分型: (Rye会议,1966)
1、淋巴细胞为主型
2、结节硬化型
3、混合细胞型
4、淋巴细胞消减型
三、 分期: (Ann Arbor 1971,Cotswold 1989修订)
1、I期 侵犯单个淋巴结区域(I)或单个结外器官或部位(IE)
2、II期 侵犯膈肌同侧两个以上淋巴结区域(II),或局部侵犯单个结外器官或部位膈肌同侧一个或多个淋巴结区域(IIE);应指明受累解剖部位数(如II4)。
3、III期 侵犯膈肌两侧的淋巴结区域(III),可伴有单个结外器官或部位的侵犯(IIIE),或脾侵犯(III S),或两者均受侵犯(III SE);脾门、腹腔或门脉旁淋巴结受累(III 1)或腹主动脉旁、髂动脉或肠系膜动脉旁淋巴结受累(III 2)。
4、IV期 广泛侵犯1个或多个结外器官或组织,伴有或不伴有淋巴结的侵犯。肝或骨髓受累为IV期。
5、各期进一步分组:
A-        无全身症状。
B-        有全身症状:不明原因的发热(>38℃)、盗汗、6个月内体重下降>10%。
E- 由一个淋巴结部位局部扩散引起的单一结外部位受累。
X- 块型:在T6—T7水平纵隔宽度大于胸腔直径的三分之一,或肿块最大直径>10cm。

非霍奇金淋巴瘤(NHL)编辑本段回目录


一、 诊断标准:依靠组织病理学报告
二、 分型:(NCI工作方案,1982)
低度恶性:
1、小淋巴细胞性(包括粘膜相关淋巴组织型,即MALT型)
2、泸泡性,小裂细胞性
3、泸泡性,小裂细胞性和大细胞混合性
中度恶性
4、泸泡性,大细胞为主
5、弥漫性,小裂细胞性(包括帽带细胞型,即Mantle Cell型)
6、弥漫性,小细胞性和大细胞混合性(含有上皮细胞成分者又称Lennert’s淋巴瘤)
7、弥漫性,大细胞性(包括血管中心型)
高度恶性
9、淋巴母淋巴母细胞性(核折叠或不折叠)
10、小无裂细胞性(Burkitt 淋巴瘤)
11、其他:蕈样霉菌病,组织细胞性,髓外浆细胞瘤,不可分类型
三、 分期:同霍奇金病
III.淋巴瘤的常规治疗
A.霍奇金病(HD)
一. 早期病例(自I至IIAE),适于放疗,MOPP或ABVD23个疗程再放疗
二. 晚期病例(自IIB至IV),适于联合化疗
三. 常用诱导缓解化疗方案
1.MOPP:氮芥 6mg/m2 i.v. d1,d8.长春新碱 1.4 mg/m2 i.v. d1,d8甲基苄肼 100 mg/m2 po d1-d14强的松 40 mg/m2 po d1-d14每28天重复一次,最少6个疗程(或CR后巩固2个疗程)
2.ABVD:阿霉素 25mg/m2 i.v. d1, d15平阳霉素 10mg/m2 i.v. d1, d15长春新碱 1.4mg/m2 i.v. d1, d15氮烯咪胺 375mg/m2 i.v. d1, d15每28天重复一次
四. 复发时的化疗方案
1 BEAM:卡氮芥 300mg/m2/日 i.v. d-d5 足叶乙甙 100~200mg/m2/日 i.v. d2-d5阿糖胞苷 100~200mg/m2 2/日 i.v. d2-d5马法兰 140mg/m2 p.0 d6(需输注造血干细胞)

多发性骨髓瘤编辑本段回目录

一、入院检查
1血常规、尿常规、肝肾功能、ECG、24小时尿蛋白定量
2血清Ca、P、尿酸、β2-M、LDH、CRP
3血清蛋白电泳、Ig定量、血及尿免疫球蛋白轻链定量
4血清免疫电泳
5骨髓穿刺
6骨骼X结检查(头颅、肋骨、胸腰锥、骨盆)。必要时进行ECT骨显象、CT或MBI检查
7眼底及血液粘滞度检查(疑有高粘滞综合征时进行)
8组织活检(疑有淀粉样变性时进行)
二、 诊断标准
1血清或尿中出现“M”蛋白且其水平达到下述标准:IgG>35g/L(IgG型),IgA>20g/L(IgA型),IgM>15g/L(IgM型),IgD>2.0g/L(IgD型),IgE>2.0g/L(IgE型),尿中单克隆轻链>1.0g/24h(轻链型)。
注:“M”蛋白特征:①血清蛋白电泳出现异常窄底高峰泳带(“M”成分);②血清及尿中轻链比值严重失衡;③免疫电泳出现异常沉淀弧。
2骨髓中浆细胞>15%且出现幼稚浆细胞。
3溶骨性损害
   具有上述3项中2项,即可诊断为本病。无M蛋白而具2、3项者符合非分泌型多发性骨髓瘤。但对IgM型多发性骨髓瘤,则需具有上述所有3项方可诊断。
三、 治疗方案
1诱导治疗:
⑴初治病例:
5%G.S. 500cc iv drip d1
BCUN 1.0mg/kg iv > 小壶入.d1
N.S. 10cc
CTX 10mg/kg > iv. 小壶入.d1
N.S. 20cc
Melphalan 0.25mg/kg PO.d1-d4或8mg/d PO.d1-d7
Prednisone 1mg/kg PO d1-d7
           0.5mg/kg PO d8-d14
VCR 0.03mg/kg>iv
N.S. 10cc 小壶入 d21
间歇2周,5周为一疗程
⑵耐药病例
1) VAD方案:
VCR 0.4mg/>iv drip 24h d1-d4
5% G.S. 1000cc (泵)
Adriamycin 10mg/m2/> iv drip 24h d1-d4
5% G.S. 1000cc (泵)
Dexamethasone 40mg po d1-d4 d9-d12 d17-d20
25天为一疗程
2) EDAP方案:
Etoposide 25mg>iv drip d1-d5
N.S. 200cc
Dexamethaxone 25mg PO d1-d7
Adriamycin 30mg iv d1-d2
Carboplatin 200mg> iv drip
5%G.S. 500cc d1-d2
28天为一疗程
2 巩固治疗:诱导治疗有效后,继续原化疗方案46个疗程作为巩固治疗。
3 维持治疗:对完成巩固治疗后仍处于完全缓解状态的患者进行治疗即维持治疗。给予干扰素300万~600万单位(H)3次/周,持续半年以上。对无条件注射干扰素者,停药观察。
4 并发症治疗:(1) 高钙血症—强的松60mg/日和/或降钙素50IU/日(M)用至血钙水平降至正常。(2) 高尿酸血症—别嘌呤醇 100~200mg 3/日用至血尿酸至正常。同进口服碳酸氢钠0.5 3/日碱化尿液。(3) 高粘滞血症—血浆交换(每次以5%白蛋白液2,000~3,000cc交换)。(4) 继发感染及肾功能不全按有关原则处理。对骨痛严重者,给予骨磷或阿可达(双磷酸盐类药)30~60mg,溶于5%葡萄糖液500ml,静脉滴注4小时,3~4周一次,此药也可用于治疗高血钙症。
5 手术治疗:颈、胸、腰椎溶骨性病变可能导致截瘫时,请骨科进行“病椎切除及人工椎体置换固定术”。
6 放射治疗:局部放疗用于缓解严重局部骨疼患者。半身放疗(上半身或下半身放疗视病情需要而定)用于耐药病例,代替周身化疗。
7 周围血干细胞移植:凡年龄在65岁以下,化疗和/或放疗有效,一般情况良好者应争取进行强化
疗配合自身周围血干细胞移植,延长生存期及长期生存。
四、 疗效判断标准
1完全缓解:临床症状及体征消失,实验室各项检查指标均在正常范围。
2部分缓解:达到一项主要指标或2项以上次主要指标为部分缓解。
注:主要指标—M蛋白减少50%以上;浆细胞瘤直径缩小50%以上;溶骨性病变改善。次要指标—骨髓中浆(瘤)细胞<5%;血红蛋白增加20g/L以上;血钙及尿素氮水平降至正常。
3无效:未达部分缓解标准。

出凝血系统疾病编辑本段回目录

过敏性紫癜(Henoch-Schonlein综合征)编辑本段回目录

一、 常规检查
1血常规(Hb、RBC、WBC+DC、Pt) 、尿常规(蛋白、红细胞、管型、糖)、 便常规(潜血、寄生虫)
2必要时:出凝血相初筛(平板法出血时间、血小板聚集试验、活化部分凝血活酶时间APTT)、凝血酶原时间(PT)。
3咽拭培养+药敏
4肝、肾功能
5血清蛋白电泳
6 ESR
7必要时作免疫学检查(IgA,G,M、ANA+dsDNA、抗ENA、RF、CRP、冷球蛋白、冷凝集素、免疫复合物)
8必要时查24h尿蛋白定量、血/尿免疫电泳、胆固醇
二、 诊断标准
1有前驱症状
2凸出皮面性紫癜
3可有腹痛、关节痛或肾累及
4血小板计数、血小板功能和凝血时间正常
5除外其它具有弥散分布的类似紫癜的疾病
三、 治疗原则
1去除病因,停用可疑药物
2对单纯皮肤型者仅用抗过敏药(如扑尔敏、克敏嗪),保护血管药物(路丁、维生素C、钙剂、安络血等)
3肾上腺皮质激素:用于症状较重患者,可缓解急性期症状,但对自然病程可能不发生影响。强的松3040mg 1/日口服,或氢化考的松200mg 1/日静脉滴注(不能口服或消化道出血者),以后根据病情逐步减量。
4环磷酰胺:200mg 2~3/W iv 总量4克以后症状缓解后口服维持。只适用于多次复发并有肾累及的患者。
5对症处理:关节痛者可用非甾固醇类抗炎药。皮疹显著可静脉给钙剂。
6可试用中药
四、 疗效标准
大部分患者可在短期内自愈。
1显效:症状消失,检查正常。与对照组比较,痊愈时间明显缩短且一年内复发率显著减少
2有效:与对照组比较,病情好转时间缩短或痊愈后两个月内不复发
3无效:与对照组(未治疗组)无差别
特发性血小板减少性紫癜(ITP)
一、 常规检查
1血常规(Hb、RBC、WBC+DC、PC、网织红细胞计数) 、尿常规(蛋白、细胞、糖)
2血沉、蛋白电泳,ANA、dsDNA、抗ENA、CH50、C3、C4、Ig定量,必要时
3查直接Coombs、RF、HIV-Ab。
4肝、肾功能、乙肝五项、抗HCV
5血小板相关抗体(PA IgG)
6骨髓象
二、 诊断标准
1多次化验血小板数<100×109/L
2骨髓检查巨核细胞增多或正常,有成熟障碍,少数可有巨核细胞减少。
3脾脏不大或轻度增大
4肝、肾功能、乙肝五项、抗HCV
5血小板相关抗体(PA IgG)
6骨髓象
三、 治疗
1病因治疗:去除可能的病因,如控制感染、停用可疑药物等。
2肾上腺皮质激素:①急性期、强的松40~60mg/日(1~2mg/kg/d)口服,3~6周若见效则原量维持1个月,之后逐渐减量。若减量同时伴血小板下降,则找出最小治疗量,以维持治疗。症状严重者可用氢化考的松短期静脉滴注。②慢性ITP:有活跃出血或血小板<30×109/L者宜服强的松,血小板>60×109/L或无出血趋向者可以不服皮质激素。
3脾切除 适用于药物不能稳定病情者。<6岁患者不宜脾切除。
4其它药物:(1) 丙种球蛋白 大剂量人血IgG 0.4/kg iv×5天(2) 长春新碱1~2mg 入10ml NS iv/周×3周(3) 环磷酰胺(CTX)2mg/kgd po至总量4g。间歇给药维持(4) Danazol 200mg bid-tid po 5输注血小板:需外科手术者可在麻醉插管时输注20单位浓缩血小板(1单位浓缩血小板来自200ml新鲜全血,悬浮于10ml血浆)。10单位可使健康人血小板达40~50×109/L。为达到止血效果,必要时可3天输注一次。
四、 疗效标准
1显效:血小板恢复正常,无出血症状,持续3个月以上。维持2年以上无复发为基本治愈。
2良效:血小板升至50×109/L或较原水平上升30×109/L以上,无或基本无出血症状,持续2个月以上。
3进步:血小板有所上升,出血症状改善持续2周以上
4无效:血小板计数及出血症状无改善或恶化。

原发性血小板增多症编辑本段回目录


一、 实验室检查
1血象。
2骨髓象:增生活跃及以上,巨核细胞增多。
3血小板聚集试验。
4中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)。
二、 诊断标准
1临床表现:有出血、血栓形成引起的症状和体征,脾大。
2血小板计数:>1000×109/L。
3血片中血小板聚集成堆,可有巨大血小板。
4骨髓增生活跃及以上,巨核细胞增多,体大,胞浆丰富。
5应除外继发性血小板增多症及其他骨髓增殖性疾病。
三、 治疗
1化疗:可用羟脲、CTX、马利兰等,用法参考慢粒。
2 INF 300万-600万u皮下注射,每周3次
四、 疗效标准
  目前国内外尚无统一标准,暂定如下疗效标准:
1 CR:Plt计数正常,临床无出血、血栓形成或脾脏肿大。
2 PR:Plt降为治疗前50%及以下,脾脏回缩至疗前1/2及以下,无出血或血栓形成。
3 NR:未达到PR标准。

血友病类疾病编辑本段回目录

一、 常规检查
1血常规、尿常规
2出凝血相初筛(平板法出血时间、血块收缩时间、活化部分凝血活酶时间(APTT)、1:1血浆纠正、凝血酶原时间(PT)、1:1血浆纠正)。
3凝血因子FVIII:C或FXI:C定量
4必要时检测FVIII:RAg(火箭电泳法)或vWF:Ag(ELISA法)
5必要时查凝血因子抗体
二、 诊断标准
1男性患者,有或无家族史。有家族史者符合性联隐性遗传规律。女性纯合子型极少见。
2关节、肌肉等深部组织出血或血肿。小手术后的迟发性出血。
反复出血可致关节畸形、强直或假性骨瘤形成,继发性肌萎缩,神经挛缩、疼痛等症状。
3血浆凝血因子活性水平<50%(正常值60~140%)。
4严重程度判断:
        循环中F活性(%正常)        临床表现
重度        <1%        儿童期反复自发出血,未充分治疗者关节畸形
中度        1-5%        外伤后出血,偶有自发性出血
轻度        5-25%        外伤或手术后出血
亚临床型        25-40%        可无出血症状
三、 治疗原则
1禁止肌肉注射药物,未作替代性治疗前禁骨穿
2关节出血发作时,患肢抬高、休息并保持在功能位置。出血停止后在替代输注3条件下可适当锻炼和功能训练
4替代性治疗
(1) 甲型血友病:①轻度关节出血:为使体内FVIII:C水平达15~20%,约输注FVIII 8~10u/kg,1~2次/日,1~4天②中度关节、肌肉出血:为使体内FVIII:C水平达30%,可按15u/kg/12小时输注③大出血或严重外伤,但无出血证据:为使体内FVIII:C水平达50%,FVIII按规定5u/kg/12小时输注。④外科手术或严重外伤伴出血:使体内FVIII:C水平达80V~100%,FVIII按40~50u/kg术前1小时开始输注,之后维持FVIII:C在30~60%水平,10~14天。
(2) FVIII抗体生成伴出血: 首剂500~1000u/小时,继之300~1000u/小时,使体内水平达30~50u/ml。如联合应用血浆交换术,宜追加FVIII40ug/kg ,可增强疗效。
(3) 乙型血友病:①轻、中型的一般出血:新鲜冷冻血浆(FFP)首剂30ml/kg之后,10~20ml/kg/24h使体内FIX:C水平达30%②轻、中型需手术或外伤、肌肉大血肿:FFP30~60 ml/kg或采用FIX浓缩剂或凝血酶腺复合物,按25~50u/kg/d,使FIX水平达30~80%,视手术或出血部位而定。
5其它辅助治疗:(1) 肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性、加速血肿吸收,可口服强的松3040mg/d,7~10天(2) 纤溶抑剂:止务血环酸(血尿者勿用)或抑肽酶。
四、 疗效标准
  目前无根治方法,替代性治疗目的为改善预防出血。替代治疗的疗效判断宜根据出血症状的改善及血浆FVIII:C或FIX水平检测而定。

弥散性血管内凝血(DIC)编辑本段回目录


一、 常规检查
1血常规(Hb、RBC、WBC+DC、PCBT、CT) 、尿常规(蛋白、细胞、管型、糖)
2 DIC初筛(活化部分凝血活酶时间[APTT]、凝血酶原时间[PT]、凝血酶凝固时间[TT]、纤维蛋白原半定量、3P试验、优球蛋白溶解时间、纤维蛋白原降角产物[FDP]半定量测定或D—二聚体水平。)
3 必要时查FVIII:C、FV、AT-III
4 肝、肾功能
二、 诊断标准
(一) 弥散性血管内凝血的一般诊断标准
1临床表现:(1) 存在易引起DIC的基础疾病。(2) 有下列两项以上的临床表现①多发性出血倾向。②不易用原发病解释的微循环衰竭或休克。③多发性微血管栓塞的症状、体征,如皮肤、皮下、粘膜栓塞坏死及早期出现的肾、肺、脑等脏器功能不全。④抗凝治疗有效。
2实验室指标:(1)主要诊断标准 同时有以下三项以上异常。①血小板<100×109/L/和/或进行性下降②血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L(白血病及其他恶性肿瘤<1.8g/L,肝病<1.0g/L),或进行性下降L。③3P试验阳性或血浆FDP>20mg/L(肝病FDP>60mg/L),或D-二聚体水平升高(阳性)。④凝血酶原时间缩短或延长3s以上或呈动态变化(肝病时凝血酶原时间延长5s以上)。⑤纤溶酶原含量及活性降低。⑥AT-III含量及活性降低(不适用于肝病)。⑦血浆因子VIII:C活性<50%(肝病必须具备)。(2)疑难病例有下列一项以上异常 ①VIII:C降低,vWF:Ag升高,VIII:C/ vWF:Ag 比值降低。②血浆TAT浓度增高,或F1+2水平升高。③血浆纤溶酶与抑制复合物(PIC)浓度升。④尿纤维蛋白肽A水平增高。
(二) 白血病合并DIC的实验室诊断标准
  血小板计数低于50×109/L或进行性下降,其它同上,或有二项以上血浆血小板活化产物升高
(三) 肝病合并DIC的实验室诊断标准
1血小板<50×109/L或有二项以上血浆血小板活化产物升高:①-TG;②PF4;③TXB2;④GMP-140。
2血浆纤维蛋白原含量<1.0g/L。
3血浆因子VIII:C活性<50%。
4凝血酶原时间延长5s以上或呈动态变化。
5 3P试验阳性或血浆FDP>60mg/L或D-二聚体水平升高。
(四) DIC的实验室诊断最低诊断参考标准 同时有下列三项以上异常
1血小板<50×109/L或进行性下降。
2血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L或进行性下降。
3 3P试验阳性或血浆FDP>20mg/L。
4凝血酶原时间缩短或延长3s以上或呈动态变化。
5周围血破红细胞>2%。
三、 治疗原则
1积极治疗原发病及替代治疗,是治疗DIC最基本措施
2原则上肝素适用于早期、以高凝聚为主症者;肝素抗凝同时积极替代性输注:适用于危及生命或进行性严重出血症,或DIC并发血栓者。
3纤溶抑制剂慎用:纤溶抑制剂阴断DIC代偿机能,妨碍组织灌注恢复。某些易伴纤溶亢进的疾病(如急性早幼粒细胞白血病、羊水栓塞、前列腺癌)伴严重出血者可在肝素抗凝基础上给以小剂量止血环酸。
4肝素治疗过程中若凝血酶时间超过30秒以上,一般情况恶化、出血增加,则应停用肝素给予鱼精蛋白中和体内肝素。鱼精蛋白1mg可中和肝素1mg。应稀释后输注。
四、 疗效标准
1痊愈:①出血、休克、脏器功能不全等DIC表现消失②低血压及紫癜等体征消失③血小板数、纤维蛋白原含量以及其它凝血相和FDP等检测结果全部恢复正常。
2显效:以上两项符合要求。
3进步:以上一项符合要求。
4无效:未达进步标准,或病情恶化或死亡者。

血栓性疾病及溶栓、抗凝治疗编辑本段回目录

一、 检查常规
1血常规(Hb、RBC、WBC+DC、PC) 、尿常规(蛋白、细胞、糖、潜血) 、便常规(潜血)
2 肝功、肾功、脂功、血糖
3 出凝血相初筛
4 高凝初筛:全血粘度、血小板聚集、纤维蛋白原定量、狼疮抗凝物(LA)、LA磷脂纠正试验、抗心磷脂抗体(ACL)、FDP、D-二聚体
5 凝血因子及活化标志物:FVII:C、FVII:a、FVII:Ag、血小板GMP-14
6 内皮受损标志物:内皮素(ET)vWF、血栓调节蛋白(TM)、tPA释放。
7 原发易栓症筛选:抗活化蛋白C试剂(APC-R)、AT-III、PC、PS、tPA、PAI、纤溶酶原、高半胱氨酸。
8 彩超显像:栓塞部位血管狭窄/扩张度、血流速度。
9 静脉/动脉造影,或核磁共振显象
二、 溶栓治疗
1尿激酶4000u/kg 30~45min输注,接着4000u/kg/h 24~48h。若血栓范围广,患者能耐受则输注5~7天。
2溶栓开始后Q6~12h凝血酶时间检测,控制倍延长1.5-5,>5倍应停止治疗,每2~4h重复TT直到恢复至治疗范围。溶栓剂减半量输注。
三、 抗凝治疗
1普通肝素500600u/kg/24h泵入输注4~6h后根据APTT调整(1.5倍~2倍延长)  疗程7~10天。
2低分子肝素:
(1) 速避凝:包装规格:0.2ml(2050 抗Xa IU);0.3ml(3075 IU;0.4ml(4100 IU);0.6ml(6150 IU);0.8ml(8200 IU);1.0ml(10250 IU);剂量:1)治深静脉血栓(DVT)或肺栓塞(PE):100~60抗Xa IU/kg q12H×10d 2)预防DVT或PE 40抗Xa IU/kg qD*7~10d,术前2h开始给药
(2) 栓复欣:包装规格:3200 抗Xa IU/ml;4250 IU/ml;64003 IU/ml;剂量:治疗DVT或PE:体重>60kg 6400IU q12h H;<60kg 4200IU q12h H;
2. 预防DVT或PE:(1) 术后有血栓发生高危者:体重>60kg 6400 IU 1/日H;<60kg 4200 IU 1/日H(2) 术后有血栓发生中危者:体重>60kg 4200 IU 1/日H;<60kg 3200 IU 1/日H
其它

Waldenstrom巨球蛋白血症编辑本段回目录

一、 入院检查:与多发性骨髓瘤相同。但必须进行眼底检查及血液粘滞度检查。
二、 诊断标准:
1老年患者有贫血、出血或神经系统症状。
2血清单克隆性IgM>30g/L且持续增多,免疫电泳出现IgM异常沉淀弧
3骨髓中淋巴样浆细胞增生。
4符合上述3项且无溶骨性损害者,可排除IgM型多发性骨髓瘤及MGUS(意义5未明单克隆免疫球蛋白血症)可诊断为本病。
三、 治疗方案
1瘤可宁6~12mg/日PO 2~4周,病情缓解后,改为2~4mg/日,维持治疗至病情缓解,可停药观察。
2 M2方案(见MM节)或EP方案(Etoposide 100mg iv d1~d7, Prednisone 60mg/日,d1~d7)可用于对瘤可宁疗效不佳者。
3 2-CDA(2-chlorodeoxyadenosine, cladribin)0.1mg/kg iv d1~d7或Fludarabin 20~30mg/m2 iv d1d5既可用于初治病例,也可用于对瘤可宁或其他药物耐药病例。
4血浆交换或血浆滤过
5用于迅速缓解高粘滞综合征。每次以5%白蛋白液2000~3000cc交换病人血浆。交换次数及频率视病情而定。
四、 疗效判断标准
1完全缓解:血清M蛋白成分消失,IgM定量正常,无临床症状及阳性体征,实验室其它各项有关检查(血象、骨髓象、血液粘滞度等)均正常。
2部分缓解:血清M蛋白(单克隆IgM)减少50%以上,肿大淋巴结缩小50%以上,血清粘滞度降低50%以上。
3 无效:未达到部分缓解标准。

特发性骨髓纤维化编辑本段回目录


一、 实验室检查
1血常规
2血涂片镜检,ALP染色
3骨髓穿刺及活检
4病理特殊染色
5骨髓检查、X线
6细胞遗传学检查(ph+)
二、 诊断
1脾肿大。
2可有贫血,外周血涂片可有幼红、幼粒细胞、泪滴关红细胞。
3骨髓多次“干抽”或是“增生低下”。
4肝脾、淋巴结病理显示:胶原纤维或/网状纤维明显增生。
5骨髓活检病理显示:胶原纤维或/和网状纤维明显增生。
6上述标准必须具备第5项,加上其他4项中任2项。并能排除继发性骨髓纤维化者,可诊断。
三、 治疗
1综合治疗,如无明显临床症状可仅观察不用治疗
2贫血:输血、雄性激素。
3高代谢表现:可用瘤可宁、羟基脲、皮质激素。
4少数可切脾:
1)        切脾指征:①脾大产生机械压迫或疼痛。②严重溶血③脾亢所致严重细胞减少和/或血小板减少。
2)        脾切除禁忌症:骨髓造血严重低下。此外,切脾术后Plt可能继发增加,也可致肝脏迅速肿大伴有疼痛,亦必须考虑。
5脾区放疗:低剂量脾区放疗(25-50rad/d),在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
6免疫调节剂(如干扰素300万u皮下注射,3次/周)或罗钙全(0.25~0.5ug/d)
四、 疗效标准
1好转:无临床症状,脾比原有大小缩小1/2以上,Hb,WBC,Plt达正常范围。外周血无幼粒红细胞,骨髓增生正常。
2进步:临床症状有明显改善,脾较疗前缩小,但不到原来1/2,Hb,WBC,Plt至少1项达正常范围,外周血幼粒、幼红细胞较疗前减少1/2以上。
3无效:未达进步标准者。
#2  301医院血液病常规

成人急性淋巴细胞白血病编辑本段回目录

一:诊断标准:
血象:血片中可见到原始、幼稚淋巴细胞。
骨髓象:原始及幼稚淋巴细胞在30%以上。
细胞化学染色:PAS阳性(POX 小于3%)。
免疫分型:具有淋系细胞标志。
二:合并症和/或加杂病。
出血(颅内,消化道,泌尿道,呼吸道,口腔,DIC)
细菌,真菌,病毒感染(菌血症,败血症,呼吸系统,泌尿系统,消化系统,神经系统,口腔,肛周)
骨髓抑制,全血细胞减少。
白细胞淤积症。
白血病细胞浸润引起相应器官的损伤
急性肿瘤溶解综合症
肝肾功能损害  
中枢神经系统白血病
高尿酸血症,尿酸性肾病
三.检诊项目:
必须项目:
基本检查:
血尿便常规,网织红细胞,血型。
肝肾功能
血糖,LDH,电解质
血沉,CRP,凝血三项及免疫球蛋白
乙肝,HCV抗体,HIV抗体
胸片,心电图及腹部超声(肝胆胰脾肾)
特殊检查
骨髓穿刺涂片细胞分类
细胞化学染色(PAS,POX,ANAE,NSE)
细胞免疫分型
脑脊液检查
选择项目检查
蛋白电泳,DIC全套,结核菌素试验
巨细胞病毒,疱疹病毒抗体,结核杆菌抗体
骨髓活检
染色体检查
基因检查
细菌真菌培养
HLA配型
造血祖细胞培养
头胸腹CT
四治疗:化疗,放疗,造血干细胞移植
化疗
诱导缓解治疗方案
初治:DOLP方案   长春新碱                          2mg/日               VD             d1、8
                                   柔红霉素                         40-60mg/日        VD             d1-3
                                   左旋门冬酰胺酶             10000U/日         VD              d15-25
                                   强的松                              60mg/日             口服           d1-28

            DOMP方案   柔红霉素                         40-60mg/日        VD             d1-3
                                   长春新碱                          2mg/日               VD             d1、8
                                   6-巯基嘌呤                      50mg  ,3/日      口服          d1-7
                                   强的松                              60mg/日             口服           d1-14

巩固,强化治疗方案:完全缓解者原方案巩固1-2个疗程,然后强化治疗。
强化方案:
COP方案             环磷酰胺                  1.5-2.5 g/日     VD            d1-2
                             长春新碱                   2mg/日            VD             d1
                              强的松                       60mg/日         口服           d1-7
   (注:用CTX当天0,8,14时应给予美司钠预防出血性膀胱炎,按CTX用量的20%给予,同时水化,碱化尿液)

MOP方案            甲氨喋呤         3.0g /日              VD            d1
                              长春新碱         2mg/日              VD             d 1
                              强的松             60mg/日            口服           d1-7
(注:甲氨喋呤1/3量在1小时内滴入,余2/3量维持12小时,停用后12小时用甲酰四氢叶酸钙解救:首剂18mg肌注,以后12mg.q6h,3天,同时水化,碱化尿液。)

HD-Ara-C         2.0g/日         d1-3(5)

NOP方案        米托蒽醌                    10mg           VD             d1-3
                         长春新碱                   2mg/日         VD             d 1
                         强的松                       60mg/日      口服           d1-7

HdA+VP            阿糖胞苷                  2g/d             VD             d3-5
                          长春新碱                   2mg/日        VD             d 1
                           强的松                      60mg/日      口服           d1-7 

VAEP方案         长春新碱            2mg/日             VD             d 1
                             阿糖胞苷           0.5-1.0g            VD            d1-3   2/日
                             足叶乙甙          100mg                VD            d1-5
                             强的松              60mg/日             口服          d1-7
                                             
IOAP方案        去甲氧柔红霉素        10mg              VD       d1-3
        长春新碱        2mg              VD       d1
        阿糖胞苷        100mg              VD       d1-7      2/d
        强的松        60mg/日             口服            d1-7

MOEP                米托蒽醌        10mg/d        VD        d1-3
                长春新碱        2mg/d                VD        d1
                足叶乙甙        100mg/d        VD        d1-5
                强的松            60mg/d            口服        d1-5
IOEP               以去甲氧柔红霉素代替米托蒽醌,余同上。
     以上方案可根据个体对治疗的反应序贯或交替巩固6-8疗程,每2个疗程之间间隔2周左右,如仍持续缓解,则可给予维持治疗。

维持治疗:强化治疗间歇可用以下3-4种药物联合或交替治疗:
甲氨喋呤(MTX)            10-20mg        口服        1/隔d,共3-4次
                环磷酰胺(CTX)                    50mg                口服        2/d,7d
                6-巯基嘌呤(6-MP)           50mg                口服        2/d,   7d
                足叶乙甙                            100mg/d          VD        d1-5
                Me-CCNU(司莫司汀)        100mg                口服        1/2周
  维持治疗期间,第1年每1-3疗程可强化一次(方案同强化治疗);第2-3年,每4-6月强化一疗程;第4-5年则隔3-6月给以维持治疗,一般观察5年左右。
复发、难治:
MOEP(或IOEP)
                米托蒽醌        10mg/d                VD        d1-3
                长春新碱        2mg/d                            VD        d1
                足叶乙甙        100mg/d                VD        d1-5
                强的松        60mg/d                   口服        d1-5
C-MOAP方案
                环磷酰胺        600mg                VD        d1
                米托蒽醌        10mg                VD        d1-3
                长春新碱        2mg                VD        d1
                阿糖胞苷        200mg                VD        d1-7
                强的松        40-60mg        口服        d1-7
IOAP方案
        去甲氧柔红霉素        10mg                VD        d1-3
        长春新碱                    2mg                VD        d1
        阿糖胞苷                   100mg                VD        d1-7        2/d
        强的松                60mg/d        口服        d1-7
MOP方案
        甲氨喋呤        3.0g/d            VD        d1
        长春新碱        2mg/d                VD        d1
        强的松        60mg/d        口服        d1-7

   甲氨喋呤1/3量在1小时内滴入,余2/3量维持12小时,停药后12小时用四氢叶酸钙解救:首剂9-12mg肌注,以后6mgq8h3天,同时水化、碱化尿液。

HdAM方案
        HD Ara-c        2g/d        VD        d3-5
        米托蒽醌        10mg        VD        d1-3
HdAM+VP方案
        HD Ara-c        2g/d        VD        d3-5
        米托蒽醌        5mg        VD        d1-3
        长春新碱        2mg        VD        d1
        强的松        60mg        口服        d1-7
HdA+VP方案
        HD Ara-c        2g/d        VD        d1-3(5)
        长春新碱        2mg        VD        d1
        强的松        60mg        口服        d1-7
Hd-Ara-c+L-ASP方案
        HD Ara-c        2g/d                    VD        d1-3(5)
        门冬酰胺酶        10000U        VD        d1-3(5)
VAEP方案
        长春新碱        2mg                    VD        d1
        阿糖胞苷        0.5-1.0g        VD        d1-3    2/d
        足叶乙甙        100mg/d        VD        d1-5
强的松        60mg                   口服        d1-7

MG方案(观察中)
米托蒽醌        10mg        VD        d1-3
          健择                3.0        VD        d1-2
健择(Gemcitabine)滴速按10mg/m2/min输(1.5g静滴1.5小时,2/日)
中枢神经系统白血病的防治:
         完全缓解后连续鞘内注射三次,脑脊液正常可改为1-2月一次,维持2年。
鞘内注射
甲氨喋呤10mg+地塞米松5mg+注射用水4ml
阿糖胞苷50mg+地塞米松5mg+注射用水4ml
     2     头颅放射

(二)对症支持治疗:
1止吐:
                恩丹西酮                     4--8mg         静注        1-2/d
                            枢复宁                  8mg                      静注        1-2/d
                    欧必停                5mg                 静滴       
                   格拉司琼          3mg                 静滴    1/d
2高尿酸血症防治
        别嘌呤醇                    0.2                 口服     3/d
        碳酸氢钠                    125ml                 静滴     2/d
        补液利尿
3止血
        止血敏        3.0             静注        1-2/d
        安络血        10mg            静注        1-2/d
        VitK1                10mg            静注        1-2/d
        止血芳酸        0.25-0.5   静注        2-3/d
        血速宁        0.4-0.8            静注        1-2/d
        立止血        1Ku            静注        1-2/d(必要时)
4补液、纠正水电解质紊乱
5输浓缩红细胞改善贫血
(三)合并症和/或加杂病的治疗
1感染预防:
        洗必泰鱼肝油              滴鼻        4/d
        1:5000呋喃西林液              漱口        4/d
        华素片                      1.5mg        3/d
        外阴、肛周                      冲洗/坐浴        1-2/d
2感染治疗
细菌感染
●一般感染
        氧哌嗪青霉素        3.0-4.0                VD        3/d
        阿米卡星                0.2                VD        2/d
        环丙沙星                0.2                VD        2/d
        第二代头孢菌素        2.0                VD        2-3/d

●中、重度感染(菌血症、败血症、WBC<1.0×109/L
头孢他啶(凯复定、复达新)        2.0                VD        2-3/d
亚胺培南                                    0.5-1.0                VD        2-3/d
美洛培南                                    0.5-1.0                VD        2-3/d
马斯平                                2.0                VD        q6h
特治星(哌拉西林/他唑巴坦)        4.5                VD        q12h
阿米卡星                                    0.2                VD        q12h
去甲万古霉素                        0.5-1.0                VD        q12h
丙种球蛋白                                    2.2-5.0                VD        1/d
(2)
        氟康唑         0.1-0.2        口服        1/d
伊曲康唑         0.2                口服        1/d
二性霉素B         10-25mg        VD        1/d
(3)病毒感染
阿昔洛韦        0.2                   口服        5/d
阿昔洛韦        0.25-0.5        VD        2/d
更昔洛韦        0.25                    VD        2/d
3出血
颅内出血:
20%甘露醇        250ml                IV        q6-8h
速尿                20-40mg        IV        2-3/d
地塞米松        10mg                IV        1-2/d

消化道出血
云南白药        0.5        口服        3/d
凝血酶                2000U        口服       
冰盐水                100ml        口服
去甲肾上腺素8mg+冰盐水150ml         分次口服
雷尼替丁                150mg        IV        q12h
咯血
垂体后叶素        10U+5%G.S 20ml        静注
4肝功能损害
肝泰乐                0.4-0.6                VD        1/d
甘利欣                150mg                VD        1-2/d
疗尔健                702mg                口服        3/d
疗尔健                1支                VD        1/d
消黄灵        100ml+5%G.S500ml        VD        1/d
5高白血病(WBC>100×109/L)所致白血病淤积症,急性肿瘤溶解综合症、高尿酸血症:
化疗同时大量补液3000-5000ml/d;碱化尿液
4%碳酸氢钠        125-250ml        VD        q12h
别嘌呤醇        0.2                口服        3/d
速尿                10mg                VD        1-2/d
胰岛素+高渗糖                        VD       
血细胞分离机分离白血病
血液透析
6 骨髓抑制,全血细胞减少
成分输血
G-CSF150-300ug皮下注射和/或GM-CSF150-300ug/d皮下注射(适用于化疗后白血病<0.5×109/L、合并严重感染患者
造血干细胞移植:有选择地对病人进行造血干细胞移植(HSCT)。
五 补充

急性非淋巴细胞白血病
一合并症和/或夹杂病
二诊断标准:
血常规:血涂片中可见到原始、幼稚细胞,看见Auer小体
骨髓象:原始、早幼30%以上
细胞化学染色:POX阳性率3%以上
免疫分型:具有髓系细胞标志
三检诊项目:
必须项目:同急淋
特殊项目:同急淋
四治疗:化疗、放疗及造血干细胞移植
化疗
  1诱导缓解治疗
        初治:
DA方案
                柔红霉素        40-60mg        VD        d1-3
-                阿糖胞苷        75-100mg        VD        d1-7        2/d
        HA方案
                三尖杉酯碱        3-4mg                VD        d1-7
                阿糖胞苷        75-100mg        VD        d1-7        2/d
        MA方案
                米脱蒽醌        10mg                VD        d1-3
                阿糖胞苷        75-100mg        VD        d1-7        2/d
对于M3患者        维甲酸        20mg        口服        3/日        直至CR(通常30-60天)
                亚砷酸        10mg        IV        1/d        28d/疗程,间隔1-2周重复。
2 巩固、强化治疗:获得完全缓解者原方案巩固1-2个疗程,然后强化治疗。
        HD-Ara-C        阿糖胞苷        1.0        VD        2/日        连用3-6天
        DA方案
                柔红霉素        60mg                VD        d1-3
                阿糖胞苷        0.5-1.0                VD        d1-3        2/d
        CEA方案
                环磷酰胺        1.0-1.5                VD        d1
                足叶乙甙        100mg                VD        d1-5
                阿糖胞苷        0.25-0.5        VD        d1-5
MAE方案
                米托蒽醌        10mg                VD        d1-3
                阿糖胞苷        0.25-0.5        VD        d1-5        2/d
足叶乙甙        100mg                VD        d1-5
        DAE方案
                柔红霉素        60mg                VD        d1-3
                阿糖胞苷        0.25-0.5        VD        d1-5        2/d
                足叶乙甙        100mg                VD        d1-5
        HAE方案
                三尖杉酯碱        4mg                VD        d1-5
                阿糖胞苷        0.25-0.5        VD        d1-5
                足叶乙甙        100mg                VD        d1-5
        IA方案
                去甲氧柔红霉素        10mg        VD        d1-3
                阿糖胞苷                2g        VD        d3-5
IAE方案
                去甲氧柔红霉素        10mg        VD        d1-3
                阿糖胞苷                0.5-1.0        VD        d1-5
                足叶乙甙                100mg        VD        d1-5
以上方案可根据个体对治疗的反应序贯或交替巩固6-8个疗程,每2个疗程之间间隔2周左右。
3.难治、复发患者的治疗
        MA方案
                米托蒽醌        10mg        VD        d1-3
                阿糖胞苷        2g        VD        d3-5
MAE方案
                米托蒽醌        10mg        VD        d1-3
                阿糖胞苷        200mg        VD        d1-5(7)
                足叶乙甙        100mg        VD        d1-5
                (可根据患者血象适当减低Ara-C,VP16的剂量)
HD-Ara-C        阿糖胞苷        2-3g        VD        d3-5
        DAE方案
                柔红霉素        40mg                    VD        d1-3
                阿糖胞苷        0.25-0.5        VD        d1-5        2/d
                足叶乙甙        100mg                    VD        d1-5
        IA方案
                去甲氧柔红霉素        10mg                VD        d1-3
                阿糖胞苷                75-100mg        VD        d1-7
        IAE方案
                去甲氧柔红霉素        10mg                VD        d1-3
                阿糖胞苷                75-100mg        VD        d1-7
                足叶乙甙                100mg                VD        d1-5
4中枢白血病的防治:完全缓解后连续鞘内注射三次,脑脊液正常可改为1-2月注射一次,维持2年。
鞘内注射
甲氨喋呤10mg+地塞米松5mg+注射用水4ml
阿糖胞苷50mg+地塞米松5mg+注射用水4ml
头颅放疗
对症支持治疗:同急淋
合并症或/和夹杂病的治疗:同急淋

特发性血小板减少性紫癜编辑本段回目录

一合并症或夹杂病
重要脏器出血(颅内出血、消化道大出血、咯血,尿血)
二诊断标准
1        多次化验血小板<100×109/L
2        B超脾脏不大或轻度肿大
骨髓穿刺涂片巨核细胞数增多或正常,伴成熟障碍
皮质激素治疗有效
血小板抗体(PAIgG,PAC3)增多
血小板寿命缩短
排除继发性血小板减少症
三检诊项目
必须项目:
1基本检查
血尿便常规,血型
肝肾功能
乙肝五项,HCV抗体,HIV抗体
血糖、乳酸脱氢酶、电解质
免疫球蛋白,白蛋白电泳,血沉
凝血三项
胸部平片,心电图,腹部B超(肝胆胰脾肾)
2特殊检查
骨髓穿刺涂片检查细胞分类
血小板抗体(PAIg,PAC3)测定(有条件时)
同位素血小板寿命测定(有条件时)
选择项目
类风湿因子,CRP
抗核抗体,抗双链DNA抗体
抗Sm抗体,抗RNP抗体,抗SSA及SSB抗体
TT3,TT4,FT3,FFT4
血小板抗体(PAIg,PAC3)测定
同位素血小板寿命测定
Coomb试验
四治疗
治疗方法有内科,切脾手术,介入,血浆置换疗法等)
药物治疗:
糖皮质激素(以下任选一种,不同药物治疗效果不好时可互换),待血小板上升正常后减量维持6-12个月,用药4周无效改用其他方法。
强的松                1-1.5 mg/kg/d
        地塞米松                    0.15 mg/kg/d
        阿塞松                1 mg/kg/d
急性ITP,出血症状明显,有颅内出血患者可用大剂量甲基强的松龙治疗
甲基强的松龙10-20mg/kg连用3天,5-10mg/kg连用3天。有效病理逐渐减量改为口服糖皮质激素
6-12月
静脉人血丙球蛋白0.4g/kg/d,连用5天,有效病历改糖皮质激素。
免疫抑制剂:
环磷酰胺        100-200mg        VD        1/隔日,3-5次或50-100mg/d,1-2/日,口服
        硫唑嘌呤        100-200mg        口服       
        长春新碱        1-2mg                VD        1/周 连用4周,有效改为1次/月维持6-12月
        达那唑        0.6-0.8/d        口服        2-6月
脾切除
适应症:1 内科治疗3-6个月无效者
                2需长期以20mg/日以上强的松维持者
                3有致命出血危险者
脾动脉栓塞:同上
血浆置换
单采血小板输注:有致命出血危险者
其他治疗
血康口服液        4ml        2/d        口服
        氨肽素        0.6        3/d        口服
        血宁片        2片        3/d        口服
        维生素C        0.2        3/d        口服,对轻症患者可每日4-10g静滴。
        安络血        10mg        3/d        口服
        VitK4                8mg        3/d        口服

血友病ABC
1合并症或/和夹杂病
        重要脏器出血,血友病关节炎等
2诊断标准
血小板计数,出血时间,血块收缩试验正常
凝血酶原时间(PT)正常
试管法凝血时间延长
活化的部分凝血活酶时间(APTT)重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常
血友病A:因子Ⅷ促凝活性()减低,(FⅧ:C<1%为重型;2-5%中型;6-25%轻型;26-45%亚临床型正常=
(6)血友病B:血浆因子Ⅸ减低
血友病C;血浆因子Ⅺ:C及Ⅺ:Ag减低
三.检查项目
(一)必须项目
1基本检查
血尿便常规,血型
肝肾功能
乙肝五项,HCV抗体,HIV抗体
血糖、血沉、CRP、电解质
胸部平片、心电图、腹部B型超声检查(肝胆胰脾肾)
2 特殊检查
试管法凝血时间、出血时间
血栓三项
Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子测定
(二)选择项目
骨关节X线片,CT
四治疗
替代治疗
1        血友病A:Ⅷ因子浓缩制品1U=1ml新鲜血浆中Ⅷ因子量,1U/kg浓缩Ⅷ因子
可提高血浆Ⅷ因子水平2%,内科出血需使Ⅷ因子水平提高到25%(10-30U/kg)。
手术前准备Ⅷ因子水平应提高到60%以上(30-50U/kg),术前数小时开始输注,Ⅷ因子半衰期8-12小时,第一次输注后12h应重复半量至出血停止,手术患者需维持替代治疗达2-4周。
2        血友病B:凝血酶原复合物200U=200ml血浆中含有的Ⅸ因子量,1U/kg凝血酶原复合物可提高Ⅸ因子水平1%,通常输注后血浆Ⅸ因子的水平不应超过50%,Ⅸ因子生物半衰期18-24小时,故应在12-24小时重复输注一次。
3        血友病C:可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,4.5ml/kg新鲜血浆或新鲜冰冻血浆可使
Ⅺ因子浓度提高10%,应维持因子浓度在50%以上,Ⅺ因子生物半衰期60小时。
其他治疗
1 6-氨基已酸20-25g/d        口服
2 达那唑        0.4-0.6g/d        口服
3 强的松        30mg/d        口服
4维生素C        0.2                   口服        3/日          ??????????????
5 安络血        10mg                   口服        3/日
6维生素K4        8mg                   口服        3/日

霍奇金淋巴瘤
结节性淋巴细胞占优势HL
经典的HL
        结节硬化型
        淋巴细胞为主型
        混合细胞型
        淋巴细胞削减型
一合并症和/或夹杂病
1化疗、放疗引起骨髓抑制、全血细胞减少、肝肾功能损害
2感染,口腔黏膜炎
3出血
4上腔静脉压迫综合症
5肿大瘤块损伤或压迫相邻组织和/或器官引起的症状
6可并发免疫性血细胞减少(贫血及血小板减少)
二客观检查诊断判断标准
外周血可有中性粒细胞增多及嗜酸粒细胞增多
可有血沉快,LDH、,IgG,β2-MG、CU/Zn比值,血清铁蛋白r-球蛋白增多症
骨髓受累患者骨髓活检看见R -S细胞
淋巴结或病变部位组织学活检符合HL病理
影象学检查有相关部位的肿块
三检诊项目
必须项目
基本检查:同血友病
特殊检查
β2-MG、CU/Zn比值,血清铁蛋白
免疫球蛋白,蛋白电泳
骨髓穿刺涂片细胞分类
骨髓活检
胸腹CT
选择项目
凝血三项
淋巴管造影
核素扫描
病变部位(如:头颅、鼻咽)CT或核磁
胃肠病变可作胃肠镜或胃肠钡餐
B超引导下细针穿刺活检
感染部位细菌培养、血培养
四治疗项目:化疗、放疗、生物治疗、手术、造血干细胞移植
联合化疗
COPP方案
        环磷酰胺        650mg/m2        iv        d1、8
        长春新碱        1.4mg/m2        iv        d1、8
        甲基苄肼        100mg/m2        p.o        d1-14
        强的松        40mg/m2        p.o        d1-14
MOPP方案
        氮芥                6mg/m2        iv        d1、8
        长春新碱        4mg                iv        d1、8
        甲基苄肼        100mg/m2        p.o        d1-14
        强的松        40mg/m2        p.o        d1-14
ABVD方案
        阿霉素        25mg/m2        iv        d1、15
        博来霉素        10mg/m2        iv        d1、15
        长春新碱        4mg                iv        d1、15
        氮烯咪胺        375mg/m2        iv        d1、15
BAECOPP方案
        博来霉素        10mg/m2        iv        d8
VP-16                100-200mg        iv        d1-3
        阿霉素        30mg/m2        iv        d1
        环磷酰胺        650-1200mg        iv        d1
        长春新碱        1.4mg/m2        iv        d8
        甲基苄肼        100mg/m2        p.o        d1-14
强的松        40mg/m2        p.o        d1-14
每28天1周期
复发、难治HL的治疗
MOPP方案治疗后复发的患者换用ABVD,ABVD方案治疗后复发的患者换用MOPP方案
MOPP/ABVD方案治疗后复发的患者换用:
M-ABVD方案
阿霉素        25mg/m2        iv        d1、15
博来霉素        10mg/m2        iv        d1、15
                长春地辛        4mg/m2        iv        d1、15
                氮烯咪胺        375mg/m2        iv        d1、15
                司莫司汀        100-200mg        p.o        d1
        B-COPP方案
                氮芥                6mg/m2        iv        d1、8
                长春地辛        4mg/m2        iv        d1、8
                甲基苄肼        100mg/m2        p.o        d1-14
                强的松        40mg/m2        po        d1-14
                博来霉素        15mg                iv        d1、8
        ABDMP方案
                阿霉素        40mg/m2        iv        d1
                博来霉素        15mg/m2        iv        d1
                氮烯咪胺        200mg/m2        iv        d1-5
司莫司汀        100mg                po        d1
强的松        40-60mg        po        d1-5
        MEVD方案
                司莫司汀        100mg                po        d1
                VP-16                100mg                iv        d1-5
                长春地辛        4mg                iv        d1
                强的松        40-60mg        po        d1-5
3解救治疗:治疗同NHL
手术及放疗:1期及病变局限2A期患者首选手术切除病灶后行放/化疗;1/2期患者可局部放疗
生物治疗
(1)干扰素        300-500IU,   SC        3-7次/周
(2)美罗华        375mg          iv        1/周,4次/疗程
造血干细胞移植
四合并症和/或夹杂病
化、放疗引起的骨髓抑制
白细胞减少:WBC<1.0×109/L时,可应用G-CSF或GM-CSF150-300ug/日,皮下注射,5-10天
血小板减少:PLT<20×109/L,或有重要脏器出血危险着应输注浓缩血小板
贫血:HB<6.0g/L应输红细胞悬液
感染预防、治疗同急性白血病
合并大、中量胸水:化疗同时抽胸水并胸腔内注射白介素2 100万单位或甲氨喋呤20mg
预防肝肾功能损害:化疗同时给予补液、碱化、保肝治疗
化、放疗引起的消化道反应:恩丹西酮或欧必停


 

非霍奇金淋巴瘤编辑本段回目录

客观检查诊断判定标准:
病理组织学检查分类(略)
二检诊项目
必须项目:
基本检查:同血友病
特殊检查:同HL
选择项目:同HL
三治疗项目
四治疗项目
内科化疗、生物治疗、放疗、手术、造血干细胞移植
联合化疗
CHOP方案
                环磷酰胺        800-1000mg        VD        d1、8
                阿霉素        40-50mg        VD        d1、8
                长春新碱        2mg                VD        d1、8
                强的松        40mg                口服        d1-14

B-CHOP方案
                博来霉素        10mg                VD        d1、8
                环磷酰胺        800-1000mg        VD        d1、8
                阿霉素        40-50mg        VD        d1、8
                长春新碱        2mg                VD        d1、8
                强的松`        60mg                口服        d1-14
        VAEP方案
                长春新碱        2mg        VD        d1
                阿糖胞苷        100mg        VD        d1-7        2/d
                足叶乙甙        100mg        VD        d1-7
                强的松        60mg        VD        d1-7
        COPP方案
                长春新碱        2(4)mg        VD        d1、8
                环磷酰胺        800-1000mg        VD        d1、8
                甲基苄肼        150mg/d        VD        d1-14
                强的松        60mg                PO        d1-14
        COP方案
                长春新碱        2(4)mg        VD        d1
                环磷酰胺        400mg                VD        d1-5
                强的松        60-100mg        VD        d1-5
        低恶性(C-MOPP也常用)1、2期
第二代
m-BACOD方案
                长春新碱        2(4)mg        VD        d1
                阿霉素        40-60mg        VD        d1
                环磷酰胺        800-1000mg        VD        d1
                博来霉素        15mg                VD        d1
                地塞米松        10mg                VD        d1-5
                甲氨喋呤        300mg                VD        d14
        中高恶性NHL
pro-MACE/MOPP方案
                阿霉素        40mg                VD        d1
                环磷酰胺        600mg                VD        d1
                VP-16                100mg                VD        d1
                氮芥                10mg                VD        d8
                长春新碱        2(4)mg        VD        d8
                甲氨喋呤        500mg                VD        d15
                强的松        60mg                PO        d1-14
        中3期,4期及高恶性NHL
proMACE/CytaBOM
                阿霉素        40mg                VD        d1
                环磷酰胺        600mg                VD        d1
                VP-16                100mg                VD        d1
                阿糖胞苷        300mg                VD        d8
                博来霉素        15mg                VD        d8
                长春新碱        2(4)mg        VD        d8
                甲氨喋呤        100mg                VD        d8
                强的松        60mg                PO        d1-14
        中3期,4期及高恶性NHL
COP-BLAM-Ⅲ方案
                环磷酰胺        400mg                VD        d1
                长春新碱        2(4)mg        VD        d1
                阿霉素        30-40mg        VD        d1
                强的松        60mg                PO        d1-5
                博来霉素        10mg                VD        d1-5
                甲基苄肼        150mg/d        PO        d1-5
        中高恶性NHL,特别是耐药
CAEP-BLEO方案
                环磷酰胺        1000mg        VD        d1
                VM-26                100mg                VD        d1
博来霉素        15mg                VD        d1
                阿糖胞苷        100mg                VD        d1-5
                强的松        60mg                PO        d1-5
        强化治疗中3期,4期及高恶性NHL,特别是耐药,复发
MOEP方案
                米托蒽醌        10mg                VD        d1-3
                长春新碱        2(4)mg        VD        d1
                VP-16                100mg                VD        d1-5(7)
                强的松        60mg                PO        d1-5(7)
        强化治疗中3期,4期及高恶性NHL,特别是耐药,复发????????
HOAP-BLEO方案
                阿霉素        30-40mg        VD        d1
                长春新碱        2(4)mg        VD        d1
                阿糖胞苷        100mg                VD        d1-5
                强的松        60mg                PO        d1-5
                博来霉素        15mg                VD        d1
        治疗中3期,4期及高恶性NHL,特别是耐药,复发??????????
抢救治疗
ICE方案
                异环磷酰胺        1000mg         VD        d1
                (美斯钠300mg0,4,8h)
                阿糖胞苷        100mg                  VD        d1-3(5)
                VP-16                100mg                  VD        d1-5
        中高3期,4期恶性NHL,特别是耐药,复发
CEAP方案
                卡铂                100mg                VD        d1-3(5)
                VP-16                100mg                VD        d1-5
                阿霉素        60mg                VD        d8
                强的松        60mg                PO        d1-10
        中高3期,4期恶性NHL,特别是耐药,复发
COEP方案
                卡铂                100mg                VD        d1-3
                VP-16                100mg                VD        d1-5
环磷酰胺        600mg                VD        d1
                强的松        60mg                PO        d1-5
        中高3期,4期恶性NHL,特别是耐药,复发
HD-MTX方案
                甲氨喋呤        3.0/日                VD        d1
                甲氨喋呤1/3量在1小时内滴入,余2/3量维持12小时,停药后12小时用甲酰斯氢叶酸钙解救:首量9-12mg肌注,以后6mg,q8h×3d,同时水化,碱化尿液。
ESHAP方案
VP-16                        60mg/m2/IV        d1-4
                甲基强的松龙        500mg/IV        d1-4
                阿糖胞苷                2g/m2/IV        d5
                顺铂(或卡铂100mg)        25mg/m2/d        d1
MIME方案
                Methyl-guazone(Methly-GAG)500mg/m2/IV        d1、14
                异环磷酰胺        1g/m2/IV                        d1-5
                甲氨喋呤        30mg/m2/IV                        d3
                VP-16                100mg/m2/IV                        d1-3
难治及复发NHL可采用治疗急淋白血病的方案,如D(I)OLP,D(I)OAP等
(二)放疗及手术治疗:1期及病变局限2A期患者尤其胃肠道非MALT型的NHL首选手术
切除病灶然后行放/活化;1期/2期患者可做局部放疗。
生物治疗:
干扰素,300-500iu,    sc,3-7次/周
美罗华,375mg,         iv,1/周,4次为一疗程
造血干细胞移植


 

骨髓增生异常综合症编辑本段回目录

一合并症及或夹杂症
二客观检查判定标准
1血象;全血细胞减少或任一、二系细胞减少,可有巨大红细胞,巨大血小板、有核红细胞等变态造血表现。
2骨髓象:有三系、两系或任一系血细胞的病态造血,80-90%增生活跃-明显活跃,半数以上患者红系增生。
3骨髓活检可见原始细胞分布异常。
4按照血象和骨髓象中原+早细胞比例分类:
FAB分类(略)
WHO分类
Proposed  WHO  classification of neoplasms
Myelodysplastic   /myeloprolifertive  diseases

Chronic  myelomonocytic  leukaemia     (CMML)
Atypical  chronic  myelogenous  leukemiaa   (Acml)
Juvenile  myelomonocytic  leukaemia  (JMML)
Myelodysolaastic  syndromes  (MDS)
        Refractory  anemia   (RA)
                With   ringed  sideroblsts
                Without   ringed   sideroblasts 
        Refractory   cytopenia  (myelodysplastic   syndrome )with   multilineage   dysplasia (RCMD)
        Refractory   anemia   (myelodysplastic    syndrome)with   excess  blasts  (RAEB)
        5q-  syndrome
        Myelodysplastic   synddromes  ,unclassifficble
三检查项目
(一)必须项目
1 基本检查:同血友病
2特殊检查:
        铁蛋白、免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)
        骨髓穿刺涂片细胞分类
        骨髓活检
免疫分型
染色体
            GM-CFU
选择项目
凝血三项
感染部位细菌培养、血培养
HLA配型
四治疗:内科、造血干细胞移植
对症支持治疗
1 贫血:严重贫血输注红细胞悬液。
2血小板减少<20×109/L出血可给浓缩血小板。
3白细胞<1.0×109/L合并严重感染可给GM-CSF/G-CSF75-150ug,皮下注射,1/日
4感染:根据感染部位及细菌学检查结果选用相应抗生素。
(2)        a-干扰素300万单位,皮下注射,2-3次/周,用6个月以上。
五根据不同类型可选用以下治疗
RA:
康力龙        2mg                口服        3/日
氨肽素        1.0g                口服        3/日
叶酸                5-10mg        口服        3/日        用3周无效可停用
VitB12                100mg                肌注        1/日        用3周无效可停用
RAS       
VitB6                600mg                VD        1/日        3周
或                            200mg                口服        3/日
RAEB、CMML、RAEBT:
维甲酸                                10-20mg              口服        3/日
1,25(OH)2D3(罗钙全)  0.5Ug              口服        3/日
阿糖胞苷                               10-15mg/d     皮下注射        1/日        14-21天/疗程
VP-16                                25mg            口服        2-3次/周
六造血干细胞移植
七补充
CyA。4-5mg/kg.d,(低全血CSA浓度在300-400ng/L)为宜,3-6个月,维持3月,逐渐减量。
        r-干扰素。


 

巨幼细胞性贫血编辑本段回目录

(叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血,VitB12缺乏性巨幼细胞性贫血,恶性贫血)
一合并症及夹杂症
脊髓亚急性联合变化
末梢神经炎
胃肠肿瘤
慢性胃肠炎
肠道寄生虫
二客观检查诊断判定标准
大细胞性贫血:MCV>100fl,HB<120g/L(男),<110g/L(女)  多数红细胞呈大卵圆形,白细胞和血小板常减少,中性粒细胞核分叶过多 (5叶者>5%或6叶者>1%)。
骨髓增生活跃-明显活跃,红系增生明显,呈典型巨幼红细胞生成,巨幼红细胞>10%,粒系、巨核细胞系亦有巨变。
   血清叶酸测定(放免法)     <6.91nmol/L
               血清VitB12测定(放免法)<74-103pmol/L
               红细胞叶酸测定(放免法) <227nmol/L
三检诊项目
必须项目
基本检查
血尿便常规及潜血,集卵网织红细胞,血涂片红细胞形态
肝肾功能,血糖,LDH,ESR
乙肝五项、HCV抗体、HIV抗体
胸部X线片,心电图,B超(肝脾肾)

特殊检查
骨髓穿刺涂片分类,
血清叶酸,B12测定,红细胞叶酸测定
选择项目
凝血三项、血型
腹部CT、胃镜、肠镜
四、治疗项目
治疗方法:内科药物治疗、手术
药物治疗
腺苷B12            0.5mg                口服                3/天
VitB12                    100μg                肌注                1/日
                                       或500μg                肌注                2/周
叶酸                   5-10mg                口服                3/日
用至血红蛋白恢复正常减量持续2-3月,恶性贫血需用VitB12终身维持治疗。
治疗后期血红蛋白上升至一定水平难以达到正常者,可加用铁剂。
原发病治疗
合并症或夹杂病治疗:
末梢神经炎及脊髓亚急性联合变性:以补充维生素B12为主
胃肠道肿瘤:外科手术
低血钾:补钾


 

再生障碍性贫血编辑本段回目录


合并症和/或夹杂病
各种感染(细菌、病毒、霉菌)
重要脏器出血
二        客观检查判定标准
全血细胞减少(重症再障:中性粒细胞绝对值<0.5×109/L,血小板<20×109/L)
   网织红细胞绝对值减少(重症再障:RC<1%,绝对值小于15×109/L)
骨髓涂片检查至少1个部位增生减低或重度减低,如增生活跃,巨核细胞明显减少,非造血细胞增多。
骨髓活检:骨髓造血组织容量减少,脂肪组织增多。
三 检诊项目
必须项目
1.基本检查
血尿便常规,网织红细胞、血型
        肝肾功能电解质
        乙肝五项、HCV抗体、HIV抗体
        胸片、心电图、B超(肝脾肾)
2.特殊检查
骨髓穿刺及活检,骨髓液GM-CFU培养
        血CD3、CD4、CD8
        血片中性粒细胞碱性磷酸酶(N-ACP)
特殊检查项目
凝血三项、血气分析、HLA配型
感染部位细菌及真菌培养
胸腹头颅CT
四治疗项目:内科、中医、造血干细胞移植
(一)慢性再障治疗
1.药物:
        康力龙6-8mg                口服        连用6个月以上
        安雄        80-120mg        口服        连用6个月以上
        丙睾        50-100mg        肌注        连用6个月以上
        CSA        3-5mg/kg/d        口服        连用3个月,可与雄激素合用
2.成分血输注
3.止血抗感染对症处理
中医中药
(二)重症再障治疗
1.人血丙种球蛋白        0.4g/kg/d        VD        连用5天
2.甲基强的松龙        10-20mg/kg/d        VD        连用3天后减半量用3天,以后逐渐减量
3.抗胸腺球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG):
马ALG                10-15mg/kg/d
兔ATG                2.5-4mg/kg/d
        4.造血生长因子:G-CSF、GM-CSF、IL-11、EPO
        5.输成分血:红细胞悬液、单采血小板(拟行移植者输照射后成分血)
        6.异基因造血干细胞移植
        7.其它治疗
止血药
止血敏                3.0        VD        1-2/d
维生素K1        10mg        VD        2/d
立止血                1ku        VD        2/d
止血芳酸        0.2        VD        2/d
抗感染治疗
环丙沙星        0.2        VD        2/d
氧哌嗪青霉素        4.0        VD        3/d
二代头孢霉素        2.0        VD        2-3/d
丁胺卡那        0.2        VD        2/d
重度感染(体温39℃以上,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L、菌血症、败血症,感染休克=
        三代头孢菌素        4-6g        VD
        泰能                        0.5-1.0        VD        3/d
        美平                        0.5-1.0        VD        3/d
        丁胺卡那                0.2        VD        2/d
        去甲万古霉素        0.4-0.8        VD        q12h
(3)真菌感染
        氟康唑                0.2                VD        1/d
伊曲康唑                    0.2                口服        1/d
        二性霉素                   10-20mg        VD        1/d


 

多发性骨髓瘤编辑本段回目录


一合并症或夹杂症
高钙血症
高尿酸血症、尿酸性肾病
高粘滞血症
贫血
肾功能不全
感染
病理性骨折
出血
二客观检查判定标准
骨髓中浆细胞>15%,并有异常浆细胞(骨髓瘤细胞)或组织活检证实为浆细胞瘤
血清中单克隆免疫球蛋白(M蛋白)增高,通常>30g/L。少数病例有双/三克隆免疫球蛋白增高。IgG>35g/L;IgA>20g/L;IgD>2g/L;IgE>2g/L;IgM>15g/L
尿本周蛋白>1g/24h
无其它原因的溶骨性病变或广泛性骨质疏松
三检诊项目
必须项目
基本检查:
血尿便常规、血型
肝肾功能、电解质、血糖、碱磷酶、血沉、血尿酸、
乙肝五项、HCV抗体、HIV抗体
蛋白电泳
胸部X线,心电图、B超
2.        特殊检查
凝血三项、骨髓穿刺、血免疫电泳五项、图谱、24小时尿蛋白定量、尿免疫电泳
X线:头颅正、侧位,骨盆平片
选择项目
血液粘滞度,骨髓细胞染色体、IgH基因重排、骨髓活检、骨痛部位X线、CT、核磁
眼底检查、同位素全身扫描、HLA配型
四治疗:内科药物治疗、免疫治疗、放疗、血浆置换、手术、造血干细胞移植
药物治疗
1.化疗
一线化疗
MP方案
马法兰                8-10mg        口服        d1-4
强的松                60-80mg        口服        d1-7
每4周一疗程
M2方案
        马法兰                6-8mg                口服        d1-7
        强的松                60mg                口服        d1-7
                                    30mg                口服        d8-14
        长春新碱                    2mg                VD        d1
        卡氮芥                62.5-125mg        VD        d1
环磷酰胺                    600-800mg        VD        d1
每35天一疗程
VAD方案
        长春新碱        0.5mg                VD        d1-4
        阿霉素        10mg                VD        d1-4
(或表阿霉素、吡喃阿霉素对心脏毒性较小)
        地塞米松        20-40mg        VD        d1-4
        用4天休4天,2-4周为疗程
VBAP方案
        长春新碱                  2mg               VD        d1
        卡氮芥                62.5mg       VD        d1
        阿霉素                40mg               VD        d1
        强的松                60mg               VD        d1-4
VAMP方案
        长春新碱                    0.5mg        VD        d1-4
        阿霉素                10mg        VD        d1-4
        甲强龙                1g        VD        d1-5
C-VAMP方案
        环磷酰胺        500mg        VD        d1,8,15
        长春新碱        0.5mg        VD        d1-4
        阿霉素        10mg        VD        d1-4
        甲强龙        1g        VD        d1-5
二线化疗
VAD方案、VAMP方案、MOEP方案、IOEP方案(见NHL)
EDAP方案
                VP-16                100mg        VD        d1-5
                阿糖胞苷        1g        VD        d5
                顺铂                20mg        VD        d1-5
                地塞米松        40mg        VD.PO        d1-5????????????????
        (顺铂可用卡铂100mg代替)
免疫治疗
反应停200mg,每晚一次,每二周增加200mg,最低剂量800mg/d
放疗:局部浆细胞瘤或局限性骨痛时应用
对症支持治疗
(1)止吐:恩丹西酮            4-8mg                IV        1-2/d
                        枢复宁                8mg                IV        1/d
                        欧必停                5mg                VD        1/d
(2)保肝治疗:
                肝泰乐                0.4        VD        1/d
                甘利欣                30ml        VD        1/d
纠正水电解质
(4)血浆置换:适合血液粘滞度明显增高患者
手术
适应症:(1)局部浆细胞瘤
(2)脊柱压缩性骨折所致截瘫时做急诊椎板切除手术
                (3)局部骨折时可行相应固定治疗
造血干细胞移植
合并症或夹杂症治疗
高钙血症:补液3000ml/以上,降钙素,大量肾上腺皮质激素。
防治高尿酸血症:
别嘌呤醇        0.2             口服           3/日
4%碳酸氢钠        250ml        VD                1/日
贫血:血红蛋白小于60g/L者应输红细胞悬液。
出血:血小板小于20 109/L,临床上有出血,应输浓缩血小板。
感染应根据感染部位、细菌培养结果选择相应抗生素。
骨痛、骨质疏松及病理性骨折预防、治疗
镇痛药:
盐酸吗啡缓释片10mg            口服        2-3/日
强痛定                 100mg     肌注
双磷酸盐
博宁                60-90mg        VD        1/2周,用4-6次
阿可达                60-90mg        VD        1/月,用6次
外科处理
局部放疗
#3  血液病常规

缺铁性贫血编辑本段回目录


【 病史采集 】
1.原发病因:慢性失血、胃肠疾病、营养不良;女性的月经情况、小儿喂养情况、农民耕作情况等。
2.慢性贫血症状:头晕乏力、眼花耳呜、劳累后心悸气促。
3.特殊症状:精神迟滞、吞咽困难、异食癖。
【 体格检查 】
1.全身检查:注意缺铁的体征:皮肤干燥、毛发无光泽、易脱落,指(趾)甲平、薄、脆,甚至反甲,口腔炎,舌炎、舌乳头萎缩。
2.注意导致缺铁原因的线索。
【 实验室检查 】
1.三大常规及网织红细胞计数。
2.铁代谢检查:可视条件检测血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)、转铁蛋白饱和度(TS)、血清铁蛋白(SF)、红细胞游离原卟啉(FEP);血清可溶性转铁蛋白受体(STFR)。
3.骨髓穿刺:骨髓铁染色
4.有关病因的检查:粪潜血为必查指标;消化道的X线和(或)内窥镜检查在男性病人尤为重要;其余检查视病情而定。
【 诊断标准 】
符合下列第1条和第2~8条中任何两条以上者可诊断为缺铁性贫血:
1.小细胞低色素性贫血:男性血红蛋白(Hb)<120g/L,女性Hb<110g/L, 孕妇Hb<100g/L,MCV<80fl,MCH<26pg,MCHC<0.31;红细胞形态有明显低色素表现。
2.有明确的缺铁病因和临床表现。
3.SI<10.7μmol/L,TIBC>64.44μmol/L。
4.TS<0.15。
5.骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞<15%。
6.FEP>0.9μmol/L(>50μg/dl)(全血)。
7.SF<14μg/L。
8.铁剂治疗有效。
【 鉴别诊断 】
1.铁粒幼细胞性贫血;
2.转铁蛋白缺乏症;
3.珠蛋白生成障碍性贫血;
4.异常血红蛋白病;
5.慢性病性贫血。
【 治疗原则 】
1.病因治疗;
2.口服铁剂治疗:
一般以口服铁剂为主,不论使用何种铁剂,一般每日剂量为元素铁150~200mg。最常用硫酸亚铁片(每片0.3含铁元素60mg),葡萄糖酸亚铁片(每片0.325含铁元素37mg),右旋糖酐铁胶囊(每胶囊含铁元素50mg),力蜚能(每胶囊含铁元素150mg)等等。每日总剂量分为3~4次于餐前1小时服用最易吸收,如有胃肠反应也可饭后服用。服用铁剂期间忌茶。用药时间为血红蛋白恢复正常后继续用药6个月,以补足贮存铁。
开始铁剂治疗后应观察治疗效果。一般网织红细胞于铁剂治疗后约7~10天达到高峰,此后逐渐下降。一般血红蛋白在两个月左右恢复。但恢复的速度和程度受多种因素的影响。
3.注射铁剂治疗:
适应证:
(1)口服铁剂不能耐受;
(2)存在影响铁吸收的胃肠疾病;
(3)严重贫血急需改善者。
肌肉注射铁剂常用右旋糖酐铁及山梨醇铁,均为50mg铁元素/m1。剂量计算如下:
铁元素总计量(mg)=[150-病人实测血红蛋白值(g/L)]×30+500
4.输血治疗:对贫血症状严重,Hb<60g/L的患者;或有合并症者,可输注浓缩红细胞或添加液红细胞。
【 疗效及出院标准 】
1.有效:铁剂治疗后Hb至少上升15g/L以上,上升20g/L以上更为可靠。
2.治愈:需符合下列4条:
(1)血红蛋白正常,即男性≥120g/L,女性≥110g/L,孕妇≥100g/L;
(2)血清铁蛋白或红细胞游离原卟啉恢复正常,即SF≥14μg/L,FEP<0.9μmol/L(全血);
(3)缺铁的病因消除。
(4)临床症状完全消失。
凡达到治愈或好转标准,病情稳定,或血红蛋白≥70g/L者可出院。
巨幼细胞性贫血
【 病史采集 】
1.贫血出现的时间和缓急;
2.病人的膳食结构、生活习惯、有无酗酒;
3.注意有无胃肠手术、慢性胰腺炎、慢性腹泻、慢性溶血、甲状腺机能亢进等病史和服药史(苯妥英钠、口服避孕药、对氨基水杨酸钠、叶酸拮抗物和抗代谢药)。
4.注意有无神经系统症状、精神症状和情感改变。
5.治疗经过,叶酸、维生素B12和其它抗贫血药物的使用情况。
【 体格检查 】
全身检查,注意贫血的程度、口腔粘膜、舌质、舌乳头的改变、巩膜有无黄染,有无肝脾肿大;应特别注意检查神经系统。还应注意有无其它贫血的特殊体征(如缺铁性贫血的反甲和扁平甲等)。
【 实验室检查 】
1.血常规、网织红细胞计数,中性粒细胞分叶计数:MCV>100fl,白细胞和血小板常减少;网织红细胞常减少;周围血细胞形态表现为大卵圆形红细胞增多和中性粒细胞核分叶过多(5叶者大于5% 或6叶者大于1%);
2.骨髓穿刺涂片:骨髓明显增生,红系呈典型的巨幼红细胞生成,巨幼红细胞大于10%,粒细胞系统和巨核细胞系统亦有巨型变,特别是晚幼粒细胞改变明显,核质疏松肿胀,巨核细胞核分叶过多,血小板生成障碍。
3.胃液分析;
4.生化检查:血清叶酸及维生素B12水平;红细胞叶酸水平;内因子阻断抗体测定(疑维生素B12缺乏时);血清胃泌素测定(疑维生素B12缺乏时)
5.胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。
【 诊断标准 】
结合病史和临床表现,大细胞性贫血伴中性粒细胞核分叶过多和骨髓中典型的巨幼红细胞生成是诊断的主要依据。血清叶酸和维生素B12的测定具有确定诊断的意义。叶酸或维生素B12治疗有效具有鉴别诊断的作用。
1.巨幼细胞贫血
(1) 临床表现:贫血、常伴有消化道症状及舌痛,舌色红、表面光滑(牛肉舌)。(2) 实验室检查:外周血:大细胞性贫血(MCV﹥100fl);中性粒细胞分叶过多,5叶者﹥5%或6叶者﹥1%;骨髓:红系呈典型的巨幼红细胞生成,巨幼红细胞﹥10%,粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型改变,中性粒细胞分叶过多,血小板生成障碍。
2.叶酸缺乏性巨幼细胞贫血
(1)临床表现:同上。有偏食(蔬菜少或不吃)或空肠疾患或手术切除史。
(2)实验室检查:除上述血象及骨髓象外,血清叶酸﹤3ng/ml(﹤6.81nmol/L),红细胞叶酸﹤100ng/ml(227nmol/L)。
3.维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血
(1)临床表现:同上。素食或回肠疾患或胃手术切除史。
(2)实验室检查:血清叶酸﹥3.0ng/ml,红细胞叶酸﹥100ng/ml,维生素B12﹤150pg/ml(111 pmol/L)。
4.恶性贫血
(1)临床表现:同上且有神经系统症状。可能有家族史或伴免疫性疾患。
(2)实验室检查:血象及骨髓象同上,除血清叶酸、维生素B12及红细胞叶酸同维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血外,尚有:a. 内因子阻断抗体(+);b.转用泌素﹥100pg/ml;c.应考虑进一步做维生素B12吸收试验(Schilling试验)
【 鉴别诊断 】
1.溶血性贫血;
2.骨髓异常增生综合征;
3.红白血病;
4.再生障碍性贫血。
【 治疗原则 】
1.去除病因。
2.维生素B12缺乏可肌注维生素B12,每天100μg,连续两周,以后改为每周两次,共4周或直到血红蛋白恢复正常;此后改为维持治疗,每月100μg。有神经系统症状者维生素B12剂量应稍大且维持治疗宜两周一次,禁忌维生素B12缺乏者单用叶酸治疗。
3.叶酸缺乏者可口服叶酸,5mg 每日3次;对肠道吸收不良者可肌注甲酰四氢叶酸钙3~6mg/d,直致贫血和病因被纠正。如合并缺铁应补充铁剂。
4.预防:对慢性溶血性贫血或长期用抗癫痫药物者应予叶酸补充治疗;全胃切除者应每月预防性肌注维生素B12一次。纠正偏食习惯和不良的烹调习惯。 婴儿用母乳喂养,及时添加辅食;孕妇应多食新鲜蔬菜和动物蛋白质。
【 疗效及出院标准 】
1.治愈:临床上贫血及消化道症状消失;血红蛋白恢复正常,白细胞≥4×109/L,粒细胞核分叶过多及核肿胀等现象消失,血小板≥100×109/L;骨髓象粒细胞肿胀、巨型变及红系统巨型变消失,巨核细胞形态正常。
2.好转:临床症状明显;血红蛋白上升30g/L;骨髓中粒细胞和红细胞系统的巨幼变基本消失。
3.无效:经充分治疗后,临床症状、血象及骨髓无改变。
4.凡达到治愈或好转标准,病情稳定者可以出院。
溶血性贫血
【 病史采集 】
1.寻找引起溶血的原因及遗传规律,包括地域、职业、原发病因、用药史、过去史、家族史、毒物接触史等。
2.溶贫的症状与溶血发生的程度、速度有关,慢性溶血以血管外溶血多见,以贫血症状为主伴黄疸、肝脾肿大,可合并胆石症及肝功能损害的表现,而急性溶血常为血管内溶血,起病急骤,常有突发寒战、高热、头痛、恶心呕吐、腰酸背痛、贫血、黄疸、尿色酱红、尿少、尿闭等。
【 体格检查 】
认真检查病情,重点注意体温、呼吸、脉搏、血压、神志、面容、尿色、尿量,有无黄疸、肝脾肿大、出血倾向、骨骼发育异常等。
【 实验室检查 】
1.血象:Hb、RBC、Reti、RBC形态、WBC+DC、plt,肝、脾、胆B超,肝肾功能
2.为确定溶液血性贫血需做两方面检查
(一) 红细胞破坏增加
(1)血胆红素 总胆红素升高以间接胆红素
(2)尿三胆 尿胆原升高为主
(3)血浆游离血红蛋白明显增加(﹥5mg/dl)
(4)血清结合珠蛋白(预约)明显减少
(5)尿潜血
(6)尿Rous试验
(7)51Cr标记红细胞半寿命测定(正常28±2.7天)示红细胞半寿命缩短
(二) 骨髓红细胞代偿增生
(1)外周血网织红细胞计数明显增高(正常0.5~1.5%)
(2)骨髓象增生活跃,以红系为主,粒红比例倒置
3.为确定属何种溶血性贫血需做其他有关检查:红细胞脆性、自体溶血实验、酸化甘油溶血试验、酸溶血(Ham)试验、糖水溶血试验、蛇毒因子溶血试验、高铁血红蛋白还原试验、 G 6PD/PK荧光点试验或定量测定、血红蛋白电泳、抗碱血红蛋白测定、异丙醇试验、热变性试验、变性珠蛋白小体检测、抗人球蛋白(Coombs)试验、冷凝集试验、冷溶血试验等。
4.肝脾B超,骨骼X线检查。
【 诊断和鉴别诊断 】
溶血性疾病的诊断按下列步骤进行:肯定溶血的存在、确定溶血的部位、然后寻找溶血的原因。根据贫血、黄疸、肝脾肿大或急性溶血发作的表现,不难作出诊断。但急性溶血应与急性黄疸性肝炎、血红蛋白尿应与肌红蛋白尿相鉴别。
【 治疗原则 】
病因治疗,控制溶血,纠正贫血,防治并发症。
1.治疗原发病,去除诱因。
2.慢性溶血:
(1)酌情成份输血,血红蛋白维持在无贫血症状的水平,但小儿溶贫则血红蛋白应维持在80g/L以上;
(2)去铁治疗
(3)适度补充叶酸;
(4)脾切除。
3.急性溶血:
(1)一般处理如吸氧、卧床休息;
(2)大量补液、利尿、碱化尿液;
(3)肾上腺皮质激素;
(4)酌情慎重成份输血(例如洗涤红细胞),并注意观察输血效果;
(5)免疫抑制治疗;
(6)防治肾功能衰竭、休克、 DIC等。
【 疗效标准 】
溶血性贫血为一组异质性疾病,其病因复杂、临床千差万别、预后迥异。各种溶血性贫血具体的诊断和疗效标准请参见张之南主编《血液病诊断及疗效标准》第二版。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNK)
【实验室检查】
1.有关溶血性贫血的检查
2.Ham试验(酸化血清溶液血试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验(抗凝血4ml)
3.尿潜血或尿Rous(尿含铁血黄素)试验(晨留尿10ml)
4. 若条件许可,直接检测体内CD59-细胞数量(骨髓肝素抗凝0.5ml或外周血 肝素抗凝3ml)
【诊断标准】
1.临床表现符合PNH
2.实验室检查:
(1)具备溶血性贫血特点;
(2)Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血(或尿含铁血黄素)中二项以上阳性;或同一项检查二次以上阳性;或一次阳性,即使重复,仍为阳性,并有阴性对照。
(3) 流式细胞仪检测:糖化磷酰肌醇(GPI)连接蛋白阴性细胞(CD59)≥10%(>5%但<10%者应重复=。
3.能除外其他溶血者,同时有肯定的血红蛋白尿发作。
凡有溶血性贫血、流式细胞仪检测阳性者,可诊断为本病。无条件做流式细胞仪检测者,依Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血、尿Rous试验等结果诊断如上述。
【治疗】
1.肾上腺皮质激素:用以控制和减轻血红蛋白尿发作,强地松20~30mg/天。
2.抗氧化物质:维生素E(阿魏酸钠)
3.贫血治疗:促进骨髓造血药物(康力龙6-12mg/天)(G-CSF 100-300mg/天 皮下注射, EPO3000-10000u/天,皮下注射)适量补充造血原料(如补充铁剂,剂量宜小);酌情输血,输血本身有时可引起溶血,最好输入经生理盐水洗涤的红细胞。 注意并发症处理:感染、血栓、胆石症、肾功能衰竭;
4.持续严重溶血发作者可短期试用:强的松40mg/d,瘤可宁2mg/d;或环磷酰胺200mg/d,或隔日。频繁输入洗涤的红细胞。
【病情分级标准】
1.贫血:轻型Hb≥90g/L;中型Hb≥60~89g/L;重型Hb≥30~59g/L;极重型Hb≥30g/L。
2.血红蛋白尿:频发:2月以内发作一次;偶发:2月以上发作一次;不发:观察2年不发作。
3.骨髓增生度:极度活跃,粒/红<1;明显活跃,粒/红≈1;活跃,粒/红≈2~3;多部位或一部位增生低下。
【再障-PNH综合征】
有以下类型:
1。再障→PNH:明确地从再障转为PNH(再障表现已不明显);
2。PNH→再障:明确地从PNH转为再障(PNH表现已不明显);
3。PNH伴再障特征:指PNH为主伴有骨髓不增生、巨核细胞减少、网织红细胞不增高等表现。
4。再障伴PNH特征:指再障为主伴有PNH有关化验检查阳性结果。用流式细胞仪检测异常细胞有助早期诊断AA-PNH综合征。
【疗效标准】
考虑到PNH的个体差异较大,判断疗效只能在患者原有基础上进行;由于病情缓和,病情可有自然变化,因此,观察期不应少于一年,才能进行前后比较,建议标准如下:
1.近期痊愈:一年无血红蛋白尿发作,不需输血,血象、网织红细胞均恢复正常;
2.近期缓解:一年无血红蛋白尿,不需输血,血红蛋白恢复正常;
3.近期明显进步:病情分级中任何一种进步2极,如血红蛋白升2极,血红蛋白尿发作减少2极;
4.近期进步:病情分级中任何一种进步1级,或者其他 客观检查有进步;
5.无效:无变化或有恶化。
(观察期达5年以上可除去近期二字;判断治疗效果时必须排除病情的自然波动)
【注意事项】
1.注意诱发血红蛋白尿或使贫血加重的原因;
2.诊断前多次复查上述诊断性试验;
3.多次查网织红细胞绝对值计数(特别是发作前后的比较);尿含铁血黄素及尿潜血(特别是晨第一次尿);
4.注意血清铁蛋白、叶酸水平;
5.有条件可作BFU-E、CFU-E、CFU-GM检查及染色体检查;
6.注意出血、血栓栓塞、胆结石等并发症;
7.注意试验误差,及设阴性、阳性对照;
8.注意与再生障碍性贫血、MDS的鉴别及转化。


 

自身免疫溶血性贫血(AIHA)编辑本段回目录


【实验室检查】
1.有关溶血性贫血的检查
2.外周血涂片,注意球形红细胞及有核红细胞
3.抗人球蛋白试验(Coombs直接试验)
4。用单价抗体测红细胞膜附着的IgG、A、M和C3
5。冷凝集素测定 正常﹤1:64
6.必要时做冷热溶血试验(L-D试验),若阳性应做梅毒、病毒等有关检查
7.嗜异性凝集试验
8.自身抗体测定
【诊断标准】
1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
(1) 临床表现:原发性AIHA多为女性,年龄不限;除溶血性贫血外,半数有脾肿大,1/3有黄疸及肝大。继发性AIHA常伴有原发疾病的临床表现。
(2) 实验室检查:① 贫血程度不一,有时很严重,可并发急性溶血危象。血片上可见较多球形红细胞(﹤15%)及数量不等幼红细胞。偶有红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。② 骨髓呈增生象,粒红比例倒置,以幼红细胞增生为主。③ 再障危象时,网织红细胞极度减少,骨髓象增生低下。④ 广谱抗人球蛋白直接试验,主要为C3或IgG型。
(3)诊断标准:① 符合溶血性贫血的临床和实验室表现② 直接Coombs试验阳性③ 如广谱Coombs试验阴性,但临床表现符合,肾上腺皮质激素或切脾有效,又能除外其他溶血性贫血,可考虑为Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。④ 需除外系统性红斑狼疮(SLE)或其他疾病(如CLL,Lymphoma)引起的继发性自身免疫性溶血。⑤ 近四月内无输血或特殊药物服用史,直接Coombs试验阳性。
2.冷凝集素综合征
(1) 临床表现:以中老年患者为多,寒冷环境有耳廓、鼻尖、手指发绀,但一经加温即消失。除贫血和黄疸外其他体征很少。
(2) 实验室检查:① 慢性轻至中度贫血,周围血中无红细胞畸形及大小不一,可有轻度高胆红素血症,反复发作者有含铁血黄素尿。② 冷凝集素试验阳性,4效价可高至1:1000甚至1:16000。在30。C白蛋白或生理盐水内,如凝集素效价仍然较高,有诊断意义。③ 抗直接人球蛋白试验阳性,几乎均为C3型。
(3) 诊断标准:溶贫患者冷凝集素阳性,效价较高结合临床表现和其他试验,可诊断为冷凝集素综合征。
3.阵发性冷性血红蛋白尿症
(1) 临床表现:多数受寒后即有急性发作,表现为寒战、发热(体温可高达40。C),全身无力及腰背痛。随后即有血红蛋白尿,多数持续几小时,偶有几天者。
(2) 实验室检查:① 发作时贫血严重,进展迅速,周围血红细胞大小不一及畸形,并有球形红细胞、红细胞碎片及嗜硷性点彩细胞及幼红细胞出现;② 反复发作者有含铁血黄素尿;发作时尿潜血阳性。③ 冷热溶血试验(Donath-Landsteiner)阳性。④ 抗人球蛋白试验阳性大多为C3型。
(3) 诊断标准:溶贫患者冷热溶血试验阳性,结合临床表现及其他实验室检查,可诊断为阵发性冷性血红蛋白尿症。
【治疗】
1.治疗原发病:AIHA继发性病例远较原发性病例为多;
2。肾上腺皮质激素(强地松):温抗体型AIHA治疗首选;
3。免疫抑制剂:温抗体型AIHA激素治疗不满意,或需依赖大剂量激素;或不适于切脾治疗或切脾治疗失败者;一般多与小剂量激素联合应用;
4。脾切除:药物治疗效果不满意,且反复发作者。
5。输血:因血清中高滴度的自身抗体,常发生配血困难及输血后溶血加重,输血必需审慎,予压缩的洗涤红细胞输入为宜;
6。其他治疗:① Danazol(丹那唑):一般在激素治疗无效,或在激素减量时联合应用;作用时间短暂,必要时可重复使用,其他药物治疗无效时可减用。② 大剂量静脉输注丙种球蛋白0.4g/kg/d*5d③ 血浆置换疗法:其他各种治疗无效,严重威胁生命者可使用;④ 环孢素A(CyA)在其他药物治疗无效时可试用;⑤ 瘤可宁(CB1348)或环磷酰胺:可试用于冷凝集素综合征。
【疗效标准】
1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血
缓解:临床症状消失。红细胞、血红蛋白及网织红细胞数均正常。血清胆红素正常。抗人球蛋白试验阴转。
部分缓解:临床症状基本消失。血红蛋白﹥80g/L,网织红细胞﹤5%血清总胆红素2mg/dl,抗人球蛋白试验阴性,或仍为阳性但效价较治疗前明显降低。
无效:未达部分缓解标准者。
2.冷凝集素综合征:
痊愈:继发于支原体肺炎,传染性单核细胞增多症者,原发病治愈后,冷凝集素综合症亦治愈。此时症状消失,无贫血,抗人球蛋白试验直接反应C3阴性,冷凝集素效价正常(1:40)。
完全缓解:原发性及继发于目前尚不能治愈而能缓解的疾病者,原发病缓解,冷凝集素综合症亦缓解。症状消失,无贫血,抗人球蛋白试验直接阴性,冷凝集素效价正常。
显效:症状基本消失,血红蛋白未恢复正常,但较治疗前上升20g/L,冷凝集素效价仍高于正常,但较治疗前下降50%。
进步:有所好转,但达不到显效指标。
无效:临床表现及实验室检查无好转或加重。
3.阵发性冷性血红蛋白尿征:
痊愈:继发性急性病毒感染,梅毒者,于原发病治愈后,阵发性冷性血红蛋白尿可治愈。此时,无临床表现,无贫血,抗人球蛋白试验及冷热溶血试验阴性。
完全缓解:原发性伴发疾病尚不能治愈而能缓解者,原发病缓解,阵发性冷性血红蛋白尿亦缓解,无临床表现,无贫血,冷热溶血试验阴性。
显效:临床表现基本消失,血红蛋白较治疗前上升≥20g/L,冷热溶血试验阴性或弱阳性。
进步:症状有所消失,血红蛋白较治疗前上升不足20g/L,冷热溶血试验阳性。
无效:症状及实验室检查无好转或恶化。

红细胞酶缺陷疾病编辑本段回目录

【实验室检查】
1.G-6-PD活性定性测定(预约)
2.PK酶活性定性测定(预约)
【诊断标准】
1.临床表现:贫血、黄疸;
2.实验室检查:有溶血性贫血指标;符合G-6-PD或PK酶缺乏的试验室诊断标准。
【治疗】
1.目前尚无特殊治疗。G6PD发作时激素治疗可能有一定疗效。
2.应避免进食蛋白或应用奎宁等药物。
【疗效标准】
在判断G-6-PD缺乏所致溶血性贫血的疗效时,应对照其自然病程,不可将疾病本身的缓解当为治疗有效。此病具有自限性。

遗传性球形红细胞增多症(HS)
【实验室检查】
1.有关溶血性贫血的检查
2.红细胞形态
3.红细胞渗透脆性试验:正常值:开始溶血0.24~0.48%;完全溶血0.41~0.48%
4.红细胞自溶试验
5.红细胞膜蛋白电泳
6.红细胞膜蛋白定量测定
【诊断标准】
1.临床表现:贫血、黄疸、脾大、阳性家族史
2.实验室检查:具备溶血性贫血特点;血片中球形红细胞﹥10%;红细胞渗透脆性增加;自溶试验阳性,加入葡萄糖ATP后可纠正;膜蛋白电泳证实有膜骨架蛋白(特别是膜收缩蛋白、锚蛋白)缺少;凡有溶血性贫血、球形红细胞增多、渗透脆性试验阳性或证实有膜骨架蛋白缺少者,可诊断本病。
【治疗】
1.贫血明显﹥7岁可行脾切除,若发生溶血危象,应酌情输血,控制感染、出血,
2.补充叶酸及多种维生素。
【疗效标准】
1.临床缓解:贫血及溶血症状消失,Hb&sup3;120g/L(男),Hb&sup3;110g/L(女),Reti﹤3%。
2.明显进步:贫血及溶血症状改善,Hb&sup3;70g/L,Reti﹤8%,不输血。
3.无效:临床症状及血象未达到明显进步者。
4.复发:经治疗达临床缓解或明显进步后,血象又复恶化者。
再生障碍性贫血
【 病史采集 】
内容包括贫血、出血、感染的诱因、发生快慢、发展过程、严重程度及诊治经过,询问既往史、用药史、家族史、职业和毒物接触史。
【 体格检查 】
认真细致地体查,注意面容、有无黄疸和明显肝脾淋巴结肿大、出血趋势、有无感染灶。
【 实验室检查 】
1.三大常规,肝肾功能。
2.骨髓穿刺,细胞组织化学(包括小巨核酶标、有核红糖原、中性粒细胞碱性磷酸酶、铁染色),骨髓活检,染色体检查,Ham’s试验,Rous试验,T亚群,铁代谢指标等。
3.肝脾B超、胸片。
4.必要时酸溶血试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、流式细胞仪测CD59(-)细胞,以除外阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)
【 诊断和鉴别诊断 】
患者以贫血、出血或感染起病,无肝脾淋巴结肿大,血象示三系细胞减少,骨髓增生低下,不难作出诊断。
1.轻型再生障碍性贫血
(1)临床表现:发病慢,以贫血为主,感染及出血倾向较轻。
(2)实验室检查 1) 全血细胞减少、网织红细胞绝对值<20×109/L。(2) 骨髓涂片及病理检查示增生减低或重度减低,骨髓小粒中非造血细胞增多。(3) 能除外其他引起全血细胞减少的疾患,如PNH、急性白血病、骨髓增生异常综合征等。
2.重型再生障碍性贫血
(1)临床表现:发病急,贫血进行性加重,常伴有严重感染或出血倾向。
(2)实验室检查 1) 血红蛋白下降速度快。(2) 网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L。(3) 中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。(4) 血小板<20×109/L。(5) 骨髓增生呈重度减低。

1987年第四届全国再生障碍性贫血学术会议修订的诊断标准:
1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;
2.一般无肝脾肿大;
3.骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应作骨髓活检,显示造血细胞减少,脂肪细胞增加);
4.能除外引起全血细胞减少的其它疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等;
5.一般来说抗贫血药物治疗无效。
根据上述标准诊断为再障贫血后,再进一步分析为急性再障还是慢性再障。

急性再障(亦称重型再障—I型)的诊断标准:
1.临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。
2.血象:除血红蛋白下降较快外,须具备下列诸项中之两项:
(1)网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L。
(2)白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。
(3)血小板<20×109/L。
3.骨髓象:
(1)多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。如增生活跃有淋巴细胞增多;
(2)骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。

慢性再障的诊断标准:
1.临床表现:发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻。
2.血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
3.骨髓象:
(1)3系或2系减少,至少一个部位增生不良,如增生良好,红系中有晚幼红(炭核)比例升高,巨核细胞明显减少。
(2)骨髓小粒中非造血细胞和脂肪细胞增加。
4.病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相同,称重型再障—II型。

【纯红细胞再生障碍性贫血】
1.临床上仅有贫血症状,无出血倾向或感染。
2.血象:血红蛋白低于正常,而白细胞及血小板在正常范围,红细胞指数正常,网织红细胞低于正常。
3.骨髓象:红细胞系各阶段明显减少,甚或缺如;粒细胞及巨核细胞系统正常,无病态造血表现。
4.部分患者胸相示胸腺瘤存在或有感染(以病毒为主)、药物病因。

【 治疗原则 】
去除诱因,纠正贫血,防治感染和出血,促进造血,分型治疗。
1.支持疗法:
(1)避免使用一切对骨髓有抑制作用的药物;
(2)注意环境和个人卫生,当中性粒细胞<0.5×109/L,应注意室内消毒和反向隔离措施,一旦发烧,积极抗感染治疗;
(3)若Hb<60g/L,且有明显贫血症状时可输注浓缩红细胞或添加液红细胞;
(4)若血小板<20×109/L且有明显出血倾向时可输注浓缩血小板。
2.免疫抑制剂:
(1)抗胸腺细胞/淋巴细胞免疫球蛋白(ATG/ALG)。来源不同所用剂量不同,一般马抗人胸腺细胞免疫球蛋白10mg~15mg/kg,兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白3~4mg/kg静脉滴注,连用5天;
(2)环胞菌素A(CSA)治疗剂量10mg~12mg/kg,分两次口服,维持剂量2mg~5mg/kg,使其血药浓度维持在200mg~400mg/L;
(3)大剂量丙种球蛋白(HD—Ig),0.4g/kg,静脉滴注,连用5天,一月后可酌情重复;
(4)大剂量甲基强的松龙(HD—MP)20mg~30mg/kg,静脉滴注,连用3天,以后依次减量。
3.骨髓移植(BMT):若急性再生障碍性贫血患者有HLA相配的供体,应积极行骨髓移植治疗。
4.生物调节剂:
(1)白介素-3(IL-3);
(2)粒巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF);
(3)粒细胞集落刺激因子(G-CSF);
(4)红细胞生成素(EPO);
(5)血小板生成素(TPO)。
5.雄激素类:常用丙酸睾九酮、康力龙、达那唑;
6.改善微循环药物:一叶秋碱、654-2;
7.脾切除;
8.中医治疗。
9.轻型再生障碍性贫血:(1) 康力龙2mg每天3次口服,共3~6个月。或长效复方睾丸酮(巧力宝)250 mg每周2次肌肉注射,共3~6个月。疗效好时还可延长疗程。(2) 抗胸腺(或淋巴细胞)球蛋白(ATG、ALG)5~10 mg/Kg/天,i.v.5天为一疗程。(详见有关说明)。或口服环孢素A5~10 mg/Kg/D3~6个月,疗效好,可延长疗程。(3) 视血象情况及时对症治疗,包括小量多次输血或成分输血。(4) 监测血清铁蛋白及肝功能。
10.重型再生障碍性贫血:(1) 抗胸腺(或淋巴细胞)球蛋白+CsA,同上。(2) 对症治疗。(3) 有条件时考虑异基因骨髓移植治疗。
11.纯红细胞再生障碍性贫血 1) 去除病因,如胸腺瘤行胸腺切除术。(2) 强地松30~40mg/天,口服。有效后逐渐减药维持治疗。(3) 对症治疗(输血等)。(4) 免疫抑制剂(如环磷酰胺100mg/天或环孢菌素A5~10mg/Kg/天,根据血药浓度调整剂量)。(5) 必要时试脾切除术。

【 疗效标准 】
1.基本治愈:贫血和出血症状消失,血红蛋白男达120g/L、女达100g/L,白细胞达4×109/L,血小板达80×109/L,随访一年以上未复发;
2.缓解:贫血和出血症状消失,血红蛋白男达120g/L,女达100g/L,,白细胞达3.5ⅹ109/L左右,血小板有一定程度增加,随访3个月病情稳定或继续进步;
3.明显进步:贫血和出血症状明显好转,不输血,血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上,并能维持3个月。
判断以上三项疗效标准者,均应3个月内不输血。
4.无效:经充分治疗后,症状、血象未达明显进步。
白细胞减少症及粒细胞缺乏症
【 病史采集 】
1.有无发热、极度乏力、咽痛以及肺部、口腔、皮肤、阴道和肠道的感染症状;
2.用药情况(尤其是抗癌药、氯霉素、磺胺、硫氧嘧啶类、巴比妥类、氯丙嗪、苯妥英钠、安乃近和消炎痛等);
3.理化因素 X线、放射性物质、苯、二甲苯等接触情况;
4.有无伤寒、副伤寒、败血症、流感、病毒性肝炎、麻疹、疟疾等疾病的表现;
5.白细胞减少的家族史。
【 体格检查 】
全身体格检查;特别是口咽部、呼吸道、肛周、皮肤的潜在病灶;全身淋巴结和肝脾肿大情况。
【 实验室检查 】
1.血常规和粒细胞计数、尿常规、大便常规,骨髓检查;
2.中性粒细胞缺乏症伴发热应做血细菌培养和咽、肛门以及可疑感染部位的细菌学检查;
3.肾上腺素试验 皮下注射0.1%肾上腺素0.1~0.3ml后,粒细胞增加至原来水平的2倍或达到正常范围,提示“假性粒细胞减少症”。
【 诊断标准 】
1.外周血白细胞数成人低于4.0×109/L时,称为白细胞减少症。
2.外周血中性粒细胞数低于0.5×109/L,称为粒细胞缺乏症。
【 鉴别诊断 】
1.高热病人须分辨感染与粒细胞缺乏症的因果关系;
2.粒细胞缺乏症恢复期注意与急性白血病鉴别。
【 治疗原则 】
1.去除病因,积极治疗原发病。
2.急性粒细胞缺乏症:
(1)住院治疗,采取严密消毒隔离措施,有条件者应住入层流无菌室。加强皮肤、口腔鼻咽部清洁护理;
(2)选用氟哌酸、SMZco、庆大霉素等一至二种口服进行消化道灭菌;
(3)基因重组人粒细胞集落刺激因子(G-CSF或GM-CSF)皮下注射;
(4)体温超过38.5℃应查找感染灶和送细菌培养加药敏,并开始抗生素经验治疗,选用第三代头孢菌素单药应用,或氨基糖甙类+抗假单胞菌b—内酰胺类;若病原菌明确再行调整方案;
(5)由于浓缩粒细胞输注不良反应多,应严格掌握适应证。只有当粒细胞<0.5×109/L,有明显感染病灶,多种强有力的抗菌素治疗后无效,才考虑使用粒细胞输注。
3.白细胞减少症:
(1)注意预防感染;
(2)再生障碍型可选用VitB6、 VitB4、叶酸、鲨肝醇、利血生、碳酸锂、康力龙等药物中的2~3种,治疗4~6周无效改用另一组,或改用能提升白细胞的中草药治疗;
(3)破坏过多型中如果为免疫性者可用强的松;脾功能亢进者可考虑切脾治疗;
(4)分布异常型可不必治疗。

骨髓增生异常综合征编辑本段回目录


【 病史采集 】
应注意发病经过,有无慢性进行性贫血、出血和感染发生,以及治疗的经过和反应。
【 体格检查 】
全身体格检查,重点在有无贫血、皮肤粘膜出血、淋巴结肿大、胸骨压痛以及肝脾肿大等体征。
【 实验室检查 】
1.血、尿、粪常规,网织红细胞计数,肝肾功能。
2.骨髓穿刺,形态学和细胞组织化学、免疫表型检查,骨髓活检。
3.染色体检查。
4.造血祖细胞培养,CFU-E,CFU-GM。
5.骨髓核素显象:(必要时)。
【 诊断标准 】
1.临床表现:以贫血症状为主,可兼有发热或出血。
2.血象:全血细胞减少,或任一系、二系细胞减少,可有巨大红细胞、巨大血小板、有核红细胞等病态造血表现。
3.骨髓象:有三系或两系或任一系血细胞病态造血。骨髓活检常有网状纤维增多,部分病例可见“幼稚前体细胞异常定位”(ALIP)。
4.除外其他伴有病态造血的疾病和其他引起全血细胞减少的疾病。

附:病态造血表现:
1。红系:BM红系过多(>60%)或过少(<5%),或有环状铁粒幼细胞>15%,核呈多核或核破碎或核形异常、巨幼变、胞浆出现点彩或多嗜性。血象中出现有核红细胞,巨大红细胞或其他形态异常。
2。粒系:BM中粒细胞颗粒过多,过少或无,核浆发育不平衡,中幼粒有双核,分叶核。血象中有幼粒细胞或与BM相同的形态异常。
3。巨核系:BM中出现淋巴样小巨核,单园核小巨核,多园核巨核及大单核巨核,血象中出现巨大血小板。

【 FAB分型标准】
1、难治性贫血(RA):血象:贫血,偶有患者仅有白细胞和血小板减少而无贫血。红细胞和白细胞有病态造血现象,原始粒细胞无或<1%。骨髓:增生活跃或明显活跃。红系增生长有病态造血现象。粒系及巨核细胞系病态造血较少见。原始细胞<5%。
2、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS):骨髓中环形铁粒幼细胞数&sup3;有核红细胞总数的15%,其余同RA。
3、难治性贫血伴有原始细胞增多(RAE :血象:2系或3系细胞减少,多见粒系病态造血现象,原始细胞<5%。骨髓:增生明显活跃,粒系及红系都增生。2系或3系有病态造血现象。原始粒细胞(I+II型)为5%~20%。
4、慢性粒、单核细胞白血病(CMMoL):血象:单核细胞绝对值﹥1×109/L。粒细胞亦增加并有颗粒减少或Pelger huet异常,原始粒细胞<5%。骨髓:同RAEB,原始细胞5%~20%。
5、转变中的RAEB(RAEB-T):血象及骨髓似RAEB但具有下列3种情况之一:(1) 血中原始细胞>5%(2) 骨髓中原始细胞20%~30%(3) 幼细胞有Auer小体。

【 鉴别诊断 】
1.RA与慢性再生障碍性贫血。
2.RAEB与红白血病。
3.CMML与慢性粒细胞白血病。
4.RAEB-t与急性非淋巴细胞性白血病。
【 治疗原则 】
1.支持治疗:同再生障碍性贫血。
2.刺激造血:雄激素、皮质激素、集落刺激因子、红细胞生成素。
3.诱导分化治疗:
(1)全反式维甲酸;
(2)活性维生素D3;
(3)干扰素。
4.RA及RAS型治疗:
(1)刺激造血剂① 康力龙6~12mg/日,连用至少3个月以上② 丹那唑0.6/日,3个月以上
(2)皮质激素:用于有出血倾向或并发免疫异常者:① 强的松40~60 mg/日,3个月以上② 甲基强的松龙冲剂治疗1g/日,连用3-4天后逐渐减量③ 促红细胞生成素(Epo):用于EPO水平低下,中重度贫血。1~2万u/日④ G-CSF和GM-CSF:100ug~300ug/日,适用于粒细胞减少合并感染
(3)诱导分化剂:① 全反式维甲酸10~40 mg/日,4~8周一疗程② VtD3 0.25~15ug/日,8~24周一疗程③ 干扰
素100~150万u/日,连用3个月
5.RAEB及RAEB-T型治疗:可先试用康力龙+全反式维甲酸。3个月无效者,试用其它药物。
(1) 诱导分化剂:用法同上
(2) 对RAEB用小剂量Ara-c、三尖杉。对RAEB-T小剂量Ara-c,亦可用DA、HA、HE方案
(3) 骨髓移植:适用于有HLA配型一致的供者的年轻患者

【疗效标准采用欧洲MDS协作组标准】
1.完全缓解:血红蛋白>120g/L,中粒>1.5×109/L,Plt>100×109/L,BM中原粒<5%,病态造血消失,染色体畸变消失。
2.部分缓解:网织红细胞>1%和不输血Hb较疗前增加>50%或/和中粒较疗前增加>50%或/和血小板较疗前增加>50%及BM中原粒明显减少或至少不增加,脏器肿大缩小>50%。
3.微效:符合以下条件3个或3个以上者:(1) Hb较疗前增加20g/L;(2) 中粒较疗前增加1.0×109/L;(3) 血小板较疗前增加20×109/L;(4) 输血量减少50%以上;(5) BM中原始细胞无增加,(其中第5条为必备条件)
4.稳定:无变化
5.进展:细胞减少加重,外周血原粒>50%,BM中原粒>30%及任何在FAB分型范畴内时进展。
急性白血病
【 病史采集 】
病人常有发热和感染、进行性贫血、出血和白血病细胞浸润表现,如骨关节疼痛。
【 体格检查 】
1.注意贫血的程度、有无感染灶及出血倾向。
2.注意有无胸骨压痛,肝、脾、淋巴结肿大及其它器官浸润体征,如皮肤浸润、绿色瘤、牙龈增生肿胀,睾丸无痛性肿大。
【 实验室检查 】
一、化疗前完成以上检查
1.血常规:包括Hb、RBc、WBc+Dc、Ret、PLT;
2.尿常规、便常规(包括潜血),血型(ABO、Rh);
3.MIC分型
4.血液生化:肝功、乙肝5项、抗HCV、肾功、电解质、血糖、血尿酸。拟用左旋门冬酰胺酶者,加查血清淀粉酶、凝血酶原时间和活动度、纤维蛋白原。拟用蒽环类及三尖杉类药物者,加查心肌酶谱。
5.胸片、心电图、腹部B型超声。
6.细菌学检查:咽、鼻拭子培养;皮肤、粘膜破溃炎症处,应做局部拭子培养;疑肛周感染者,行肛拭子培养;下呼吸道感染者做痰培养。高热、寒战原因未明者,应边疆血培养2~3次,且宜在使用抗菌素前抽取。
7.AML-M3,或伴全身广泛出血者,做DIC全套检查(3P试验、优球蛋白溶解时间、FDP定量、纤维蛋白原半定量、PT+A、APTT、D二聚体等)。
二、化疗中及化疗间期的检查。
1.化疗中血常规,包括PLT,每周2次,WBC或PLT明显下降者,每1~2天1次。使用全反式维甲酸后白细胞明显上升者也应每1~2天查1次。化疗间期每周1次。
2.尿常规、便常规(包括潜血),每1~2周1次。化疗期间特别注意尿PH及尿酸结晶。
3.肝、肾功能、电解质、血糖、尿酸等至少每月1次,异常者及时复查。乙肝5项、抗HCV每4周1次。
4.用蒽环类、三类杉酯硷类、大剂量阿糖苷等,每疗程前后均需查心电图及心肌酶谱。
5.用左旋门冬酰胺酶者,用药前做皮试,皮试液浓度为10单位/0.1亳升。每疗程前后查肝功能、PT+A、血糖、淀粉酶。
6.ALL及AML-M4、M5行腰穿刺,检测颅压及脑脊液常规、生化及找幼稚细胞,同时鞘内注药。(见后)
【 诊断标准 】
骨髓象示增生明显或极度活跃,原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型或原始单核十幼稚单核细胞或原始淋巴十幼稚淋巴细胞或原巨核细胞或异常早幼粒细胞或异常中性中幼粒细胞≥30%。当红系≥50%,应按非红系的骨髓有核细胞计数。低增生性白血病应有骨髓活检证实。
一、 形态学分型(FAB分型)
(一) AML
1。 M1(粒细胞未分化型):BM原始细胞I型及II型占非红系细胞(NEC)的90%及以上。
2。 M2(粒细胞部分分化型):BM原始细胞I型及II型占NEC的30~79%,各阶段单核细胞<20%,分化的粒细胞>10%。
3。 M3(颗粒增多的早幼粒细胞型):BM中颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,在NEC中>30%。又分三种亚型:(1) 粗颗粒型(M3a);(2) 细颗粒型(M3b);(3) 变异型(M3v),BM形态近似M3a或M3b,但周围血早幼粒细胞胞核为双叶、多叶或肾形,胞浆中嗜天青颗粒少,甚至缺如,而部分细胞仍呈典型的异常早幼粒细胞形态。
4。 M4(粒-单细胞型):有下列几种情况。BM中NEC的原始细胞>30%,原粒及以下各阶段粒细胞占30~79%,各阶段单核细胞>20%和/或外周血原粒细胞>5×109/L。另有M4变异型,称M4E0,嗜酸粒细胞>NEC的5%,且胞浆中同时出现嗜好硷性颗粒,和/或伴不分喷泉暑酸性粒细胞。染色体畸形(ivt 16)。
5。 M5(单核细胞型):又分为M5a(原始单核细胞型)及M5b。前者BM中原始细胞>80%,后者则>30%。
6。 M6(红白血病型):BM原始细胞占NEC的30%及以上,红系细胞占有核细胞总数的50%及以上。
7。 M7(巨核细胞型):BM原始巨核细胞>30%。还需电镜检查血小板过氧化物酶阳性,或免疫学检查血小板膜蛋白IIb/IIIa或因子VIII相关抗原阳性。
(二) ALL
1。 L1:胞体小,较一致;胞浆少;核形规则、核仁小而不清楚,少见或不见。
2。 L2:胞体大,不均一;胞浆常较多;核形不规则,常呈凹陷、折叠,核形规则,核仁清楚,一个或多个。
3。 L3:胞体大,均一;胞浆多,深兰色,有较多空泡,呈蜂窝状;核形规则,核仁清楚,一个或多个。
二、 细胞化学染色
(一) 过氧化物酶(POX)、苏丹黑(SB 染色>3%为阳性,AML阳性,ALL阴性。
(二) 酯酶染色:
1。萘酚醋酸酯酶(NAE),单核细胞强阳性,且被氟化钠抑制;粒细胞阳性,不被氟化钠抑制。萘酚AS-D氯醋酶(NAS-D-CAE),粒细胞阳性,M3的早幼粒细胞呈强阳性,单核细胞阴性。酯酶双重染色,原、早幼粒细胞呈蓝色,原、幼单核细胞呈暗红色。
2。丁酸萘酚酯酶(NBE),单核细胞强阳性,被氟化钠抑。粒细胞阴性或弱阳性。
(三) 糖原染色(PAS反应):幼红细胞及原、幼淋巴细胞呈阳性,单核、巨核细胞呈弱阳性。
(四) 酸性磷酸酶(ACP)染色:T淋巴细胞及巨核细胞呈强阳性,原、幼粒及单核细胞阳性。
(五) 血小板过氧物酶染色:电镜下巨核细胞核膜及内质网阳性。
三、 免疫学分型
根据急性白血病细胞表面分化抗原的不同进行分型。
(一) ALL各亚型细胞表面主要阳性标志
1。裸型(Null-ALL)HLA-DR,其他CD大多数阴性。
2。普通型(C-ALL)CD10、CD19。
3。前B细胞型(Pre-B-ALL)CD19、CD20、CD22、Cyu。
4。B细胞型(B-ALL)CD19、CD20、CD22、SmIg
5。前T细胞型(Pre-ALL)CD7、CD5、CD2。
6。T细胞型(T-ALL)CD7、CD5、CD2、CD3、CD4、CD8。
(二) AML各亚型细胞表面主要阳性村志
M1: CD33、CD13、CD15。
M2: 同M1。
M3: CD33、CD13、CD15,但HLA-DR及CD34应阴性。
M4: CD33、CD13、CD15、CD14。
M5: 同M4。
M6: CD33、CD13。此外,CD71(转铁蛋白受体)、血型糖蛋白A及红细胞膜收缩蛋白也阳性。
M7: CD41、CD42、CD61、VWF。
四、 细胞遗传学
克隆性细胞遗传学异常发生率高,但除少数类型外,变异范围甚大,仅下列几种异常和分型有一定关系。
(一) t(8;21) 见于10~15%的AML,主要为M2。
(二) t(15;17) 见于AML M3。
(三) inv/del(16)(q22 ) 见于5%的AML,主要见于M4E0。
(四) t(9:22) 见于25%的成人ALL,基本上无免疫表型特异性。
【 鉴别诊断 】
1.类白血病反应。
2.骨髓增生异常综合征。
3.再生障碍性贫血:易与非白血性白血病发生混淆。
4.巨幼细胞贫血:易与红白血病混淆。
5.急性粒细胞缺乏症恢复期。
【并发症诊断】
(一) 感染
(二) 出血
(三) 中枢神经系统白血病(CNS-L)
1。中枢神经系统(CNS)的症状、体征。如颅压增高的症状和体征、颅神经麻痹、偏瘫、截瘫、神智和/或精神异常、抽搐等。
2。 腰椎穿刺时颅压>200mmH2O.
3。脑脊液(CSF)中有核细胞>0.01×109/L.
4。 CSF蛋白定性(潘氏试验)阳性,定量>45mg/dl,或糖降低(<同时测定血糖值的一半)。
5。 CSF找到白血病细胞(如当时周围血中有白血病细胞,而腰穿有明显损伤者,应复查后确定,以排除腰穿操作带来的假像)。
(四) 维甲酸综合征
  在全反式维甲酸治疗AML M3过程中,当外周血白细胞明显升高的同时,出现高热、呼吸困难、肺部浸润征象、胸膜和/或心包积液等表现,且能除外肺部感染可诊为维甲酸综合征,并在停用全反式维甲酸及用肾上腺皮质激素后逐渐好转,部分病例加用化疗后也能缓解。
【 治疗原则 】
1.支持治疗:
(1)防治感染:
1)化疗前局灶性感染要予以根除;同时服用肠道不吸收的抗生素;加强基础护理, 强调口咽、鼻腔、皮肤及肛门周围的清洁卫生。注意环境的清洁卫生和消毒。
2)当体温≥38.5℃时,可按感染处理。应立即寻找感染灶和送培养加药敏,并开始抗生素经验性治疗,并按细菌培养药敏报告酌情调整方案。白血病的继发感染以革兰氏阴性杆菌居多数,可选用氨基糖甙类加β内酰胺类或喹诺酮类抗生素联合应用。
3)当白细胞明显减少 (<1.5×109/L)采取反向隔离措施。
4)化疗后白细胞显著减少,可应用G-CSF或GM-CSF等生长因子。
5)必要时静脉用丙种球蛋白。
(2)纠正贫血:严重贫血输添加液红细胞或浓缩红细胞等。
(3)控制出血:血小板<25×109/L并伴有出血情况或血小板<15×109/L时,输血小板悬液。如为弥散性血管内凝血应作相应处理。
(4)防治高尿酸血症。
2.诱导缓解:
(1)化学治疗原则:早期、联合、足量、间歇、分型、个体化治疗。初治患者争取一疗程缓解。
(2)方案:
1)ANLL可用DA或HA方案;
2)ALL可用VDLP或VDCP方案;
3)ANLL-M3首选维甲酸或砷剂治疗。
3.缓解后治疗:
(1)造血干细胞移植:除儿童标危组ALL化疗效果较好, 不必在第一次缓解后进行造血干细胞移植外,其他急性白血病有HLA匹配的同胞供髓者应在第一次缓解期内进行异基因造血干细胞移植。如不能进行异基因造血干细胞移植,可考虑自身造血干细胞移植。
(2)无条件进行造血干细胞移植者,可采用化疗巩固、强化维持治疗。
4.中枢神经系统白血病(CNSL)防治:
(1)预防:ALL及成人ANLL高危组,尤其M4、M5a型,大多数主张预防性治疗,应在CR后早期进行。目前常用鞘内注射氨甲喋呤或阿糖胞苷加地塞米松。常用剂量为氨甲喋呤 10 ~15mg/次加地塞米松2~5mg/次,每周1~2次,连用4~6次。然后间隔6~8周重复一次,维持1~3年。亦可选用放疗。
(2)治疗:对未用预防放疗的病人,可作全颅+脊髓放疗。也可鞘内注射氨甲喋呤或阿糖胞苷治疗,然后维持治疗或全颅照射的方法进行治疗。
一般以鞘内注射氨甲喋呤10~15mg/次加地塞米松2~5mg/次,每周2次,直至脑脊液细胞学及生化指标达到正常。然后每4~6周重复一次,直至全身化疗结束或者立即予以全颅照射24~30GY,分14~18次,在3周内完成,脊髓照射12~18GY,分6~12次完成。
【 疗效标准 】
1.完全缓解(CR):
(1)临床无白血病细胞浸润所致的症状和体征,生活正常或接近正常;
(2)血象: Hb≥100g/L(男),或≥90g/L(女及儿童),中性粒细胞绝对值≥1. 5×109/L血小板≥100×109/L。外周血白细胞分类中无白血病细胞;
(3)骨髓象:原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型或原始单核十幼稚单核细胞或原始淋巴十幼稚淋巴细胞<5%。红系及巨核细胞系正常。M7型:原巨核细胞十幼稚巨核细胞基本消失。
2.部分缓解(PR): 骨髓原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(原单核十幼稚单核细胞或原淋巴细胞十幼稚淋巴细胞) >5%而≤20%,或临床、血象项中有一项末达完全缓解标准者。
3.未缓解(NR):骨髓象、血象及临床均未达上述标准者。
4.复发:有下列三者之一者为复发:
(1)骨髓白血病细胞>5%,但<20%,经有效的抗白血病治疗一个疗程仍未达CR者。
(2)骨髓白血病细胞>20%。
(3)临床出现髓外白血病浸润(骨髓及血象仍正常)。
5.持续完全缓解(CCR):自达CR起,无白血病复发>3~5年。
6.长期存活:确诊白血病起,无病或带病生存>5年。
7.临床治愈:停止化疗后无病生存5年,或无病生存10年。
【 出院标准 】
凡达到完全缓解(CR)并完成巩固强化治疗者,或化疗间歇期可出院。

 

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