纵隔肿瘤是一组起源于纵隔的肿瘤，包括胸腺瘤、胸内甲状腺肿、支气管囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、淋巴肉瘤、恶性淋巴瘤、心包囊肿、脂肪瘤、神经原性肿瘤、食管囊肿等，以良性者居多。畸胎瘤多见于３０岁以下，其余均多发生在４０岁以上。本病除淋巴肉瘤和恶性淋巴瘤多数预后良好。

　 纵隔位于两侧胸膜腔之间，前为胸骨，后为胸部脊柱及邻近的后肋，上部为相当于第一胸椎及双侧第一肋平面的胸腔入口，下为隔肌。
纵隔可分成5 个区：以胸骨角与第四胸椎间盘为假设连线，可将纵隔分为上纵隔区和下纵隔区。上纵隔又以气管为界分为前上纵隔和后上纵隔两个区，气管前部分称为前上纵隔，气管后部分为后上纵隔。下纵隔以心包为界，进一步将纵隔分为3 个区。心包前缘前为下前纵隔区，心包后缘以后为下后纵隔区，心包前后缘之间则为中纵隔区。纵隔不同部位好发不同的纵隔肿瘤，前上纵隔是胸内甲状腺肿的好发部位；前上纵隔下部多见胸腺肿瘤及囊肿；前下纵隔上部是畸胎类肿瘤与囊肿的好发部位；后纵隔多数为良性肿瘤，以神经源性肿瘤最常见，其次是支气管囊肿及胃肠囊肿。心包囊肿多在前下纵隔心隔角处。中纵隔的肿瘤绝大多数为恶性肿瘤如恶性淋巴瘤或纵隔淋巴结转移癌。

　　纵隔肿瘤多为良性，恶性只占10％-25％。无症状者90％为良性，有症状者47％为恶性。纵隔肿瘤的症状与肿瘤的大小、发生部位、生长速度以及是否压迫侵犯邻近组织器官有关。良隆肿瘤及囊肿生长缓慢，症状较轻。恶性肿瘤生长快，易压迫或直接侵犯邻近组织器官而产生诸多症状。
1 ．胸闷、胸痛多因肿瘤挤压邻近组织及胸膜所引起，发生率约30％。
2 ．呼吸道症状多为刺激和压迫症状，表现为干咳、气促或是呼吸困难。恶性肿瘤穿破支气管时出现咯血，畸胎类肿瘤病人可咳出毛发或皮脂样物，发生率约34％。
3 ．神经刺激症状胸和颈交感神经节受压可引起Horner 综合征，表现为同侧上眼睑下垂，瞳孔缩小，眼球内陷，同侧头面无汗，皮温升高等。肋间神经受压引起肋间神经痛及支配区感觉减退，臂丛受压可引起肩部及上肢疼痛。喉返神经受侵犯表现为声嘶。个别病例隔神经受侵犯可出现顽固性呃逆。
4 ．大血管压迫症状肿瘤压迫上腔静脉，可引起上腔静脉压迫综合征，表现为头面部水肿，球结膜水肿、充血、视朦、颈部及胸前浅静脉显露、怒张，口唇发绀等，头臂静脉受压，可引起患侧上肢静脉压升高，肢体肿胀。
5 ．胸腺瘤可伴重症肌无力，发生率从4.3％-54％之间。此外少数胸内甲状腺肿有甲亢症状，嗜铬细胞瘤可发生高血压。

   （一）影像学检查
    1 ．胸部X 线检查标准的后前位及侧位胸片是检查纵隔肿物的基本手段，能显示肿瘤的部位、形态、轮廓、密度及与周围组织关系等。纵隔肿瘤在没有出现显著症状之前，多数是在体检或其他原因拍胸片时发现。食管吞钡能显示食管受压情况。
2 . CT 检查能准确显示纵隔肿瘤的部位、范围、大小、轮廓、质地、均匀性和其他结构的关系，是检查纵隔肿瘤最合适的手段。三维成像能了解纵隔肿瘤与周围心血管的关系。
    3 . MRI （磁共振）检查能清楚分辨血管及肿物影像，清楚显示后纵隔肿瘤与椎管的位置关系。其缺点是长时间扫描可产生移动性伪影，体内金属异物可令其影像信号减弱。
    4 ．放射性核素检查131I甲状腺扫描有助诊断胸内甲状腺肿，但阳性率仅30％左右。
（二）定性检查
影像学检查为定位检查，难于确定纵隔肿瘤的性质，多数纵隔肿瘤往往需要活检或手术切除后才能明确诊断。对于不能耐受手术或肿瘤已侵犯重要器官丧失手术时机的患者，可根据具体情况采用以下方法明确诊断。
1 ．经皮针吸细胞学检查或穿刺活检是简单有效的细胞学或组织学的诊断方法，但因取材成分较少，对纵隔肿瘤的诊断并不满意，尤其是前纵隔及中纵隔的肿瘤，多难以准确诊断。
2 ．纵隔镜检查适用于气管前、气管旁、左侧无名静脉及右主支气管拐角区肿块活检。肿物的位置可借助CT 确定。上腔静脉压迫综合征时出血机会增加，应慎用。
3 ．胸腔镜检查对后纵隔肿瘤的诊断有帮助，活检时应先排除主动脉瘤。操作过程可在局麻下进行，但有主张在双腔气管导管麻醉下施行，这样可使一侧肺组织萎陷，便于观察。遇意外情况可立即剖胸探查。
4 ．剖胸探查对经各种手段诊断困难的患者，因指导治疗需要可酌情采用“活检性探查”手术，但应尽量少用。
四、 治疗 原发性纵隔肿瘤，无论良性恶性，一经发现，应尽早手术切除。可根据肿瘤的部位及大小选择手术入路，切口应能充分暴露肿瘤，避免误伤。术中估计肿瘤残余时，应及时用银夹标记，术后增加局部外照射或辅助化疗。
    对于不能耐受手术或晚期丧失手术时机的患者应尽可能取得细胞学或组织学诊断，以便指导非手术治疗（放疗或化疗）的选用。
    对临床不能排除纵隔恶性淋巴瘤又不能手术者，可试行诊断性化疗或放疗，肿瘤太大周围浸润严重的可先化疗，若化疗有效肿瘤缩小后，可采用放射性治疗。近来有使用电视下胸腔镜进行手术切除的报道，但只限于良性肿瘤病人及体积较小的肿瘤，巨大的纵隔肿瘤应以剖胸手术为主。

（一）前纵隔
1 ．胸内甲状腺肿胸内甲状腺肿大多为颈部甲状腺肿或腺瘤向胸骨后延伸，少数在迷走甲状腺基础上发生甲状腺肿瘤。临床上多无症状，肿瘤较大者可出现压迫现象引起刺激性咳嗽、呼吸困难等，这些症状往往在仰卧或头颈伸张时加重。压迫食管和上腔静脉可引起相应症状。大约10％的患者可有甲状腺机能亢进症状。
X 线检查可见上纵隔轮廓清晰的圆形阴影，多有分叶状，单侧或向双侧突出。大部分患者可见气管受压现象，吞咽时肿块有上下移动现象。少数病例肿块中有钙化。131 I 扫描可表现为热结节（吸碘）或冷结节（不吸碘）或温结节（部分吸碘）。CT 检查可显示肿瘤的边界、质地（实性或囊性）及其与邻近组织的关系。
手术时从颈部领式切口一般可将胸内甲状腺肿从胸骨后提出。个别肿瘤较大者可将胸骨劈开，甚或将胸部切口向肿瘤巨大的一侧扩大。
2 ．胸腺瘤  胸腺瘤绝大多数位于前纵隔，后纵隔或纵隔其他部位偶尔也可见胸腺瘤。临床上胸腺瘤多见于成年人，40－50 岁是好发年龄，儿童少见。大多数患者无自觉症状，一般在常规胸部X 线检查时发现。肿瘤较大压迫支气管时，可有咳嗽、胸痛、气促及声嘶。晚期患者可出现颈琳巴结肿大、上腔静脉压迫及胸腔积液。少数患者并发重症肌无力、红细胞增殖不良、低丙种球蛋白血症及综合征。
在胸部X 线上，胸腺瘤多表现为圆形、边界清晰的影块，位于前纵隔内，大多偏于一侧，很少有居中者。影块可呈分叶状，约10％-15％有钙化点。同时伴有胸腔积液者多提示恶性胸腺瘤。
胸腺瘤有否外侵也是决定胸腺瘤预后的重要因素。胸腺瘤的扩散以局部浸润及淋巴道转移为主，肺转移并不少见。局部侵犯纵隔重要脏器是本病致死的主要原因，死于重症肌无力者亦有之。肝、脑、骨等远处转移虽不多见但有发生。
    肿瘤局限在前纵隔者应以手术为首选治疗，有重症肌无力或肿瘤在中位者以胸骨正切口入路为好，肿瘤偏于一侧者可考虑胸后外侧或前外侧切口。有包膜侵犯多提示为恶性，应考虑术后放疗。
胸腺瘤伴重症肌无力（MG ）的发生率为4.3％-54％，有的未经治疗可以自愈，有的治愈后又可复发。MG 常见于青春期与年轻成人，女性多于男性，40 岁以上成人常伴胸腺瘤；母亲患MG ，则初生儿可有一过性肌无力，MG 患者比一般人患甲状腺疾病的机会高。
    MG 的发病可逐渐发生，少见突发。重症肌无力主要累及颅神经分布肌群，毛病出在神经与肌肉连接的突触部，用抑制胆碱酶药物可以缓解。其表现为眼睑下垂、复视、四肢无力、易疲劳、吞咽困难，严重者可有呼吸困难，很少一部分患者症状可自行缓解或在清晨、休息后好转。MG 在临床上可分为4 型：① 眼肌型，开始眼肌无力，尤其下午为甚。② 全身型，开始眼肌无力，而渐发展到全身。③ 暴发型，疾病进展急速，可于数月内死于危象。④ 重症型，疾病进展快，最后呼吸肌麻痹而死。
受累肌在连续使用后可出现疲劳和无力，这种特征有诊断价值。
MG 患者约半数以上有胸腺增生或胸腺瘤，伴胸腺瘤者约10％-30％ ，胸腺瘤切除术治疗MG 疗效不错，女性、年轻、病程短者更好，眼肌型也较好，暴发型最差。切除胸腺瘤有一定的手术病死率和术后并发症。若无胸腺瘤，经颈部切口切除胸腺，则手术较安全。
    有MG 的胸腺瘤应施行胸腺广泛切除术。所谓胸腺广泛切除是从下方及两侧解剖，将胸腺及所有附着的软组织一并切除，包括：胸膜心包反折，解剖无名静脉周围和围绕无名动脉、颈动脉的软组织，上达颈部胸腺上脚，侧方达隔神经及其周围软组织整块切除。颈部切口切除胸腺瘤有可能切除不全，残存胸腺有再发生胸腺瘤之虞。且可术后发生MG。近几年来有研究认为，虽然胸腺瘤对化疗不是很敏感，但仍建议对晚期胸腺瘤进行包括化疗在内的综合治疗。单药如阿霉素，铂类，异环磷酰胺及肾上腺皮质激素或联合使用带铂类或阿霉素的联合方案（如PAV，CAV）等均有一定疗效。新药如长春瑞滨，紫杉醇等对难治性胸腺瘤也显露出一定前景。
3 ．畸胎类肿瘤及囊肿  纵隔畸胎类肿瘤及囊肿亦为高发的纵隔肿瘤，与胸腺瘤、神经源性肿瘤的发病率相似，均为常见的纵隔肿瘤。大多数畸胎类肿瘤位于前纵隔近心包底部。临床及病理常将其分为表皮样囊肿（仅含表皮组织），皮样囊肿（包含皮肤及附件组织），畸胎瘤（兼有外、中、内三种胚层组织）。纵隔良性畸胎瘤呈圆形或椭圆形，分叶状，有完整的包膜；其中可有骨、软骨、支气管黏膜及腺体组织。约10％的纵隔畸胎瘤为恶性。大多数患者在20－40 岁之间出现症状而就诊。常见的症状有胸闷、胸痛、咳嗽、气促及心悸等。X 线典型表现为前下纵隔向一侧生长的圆形或椭圆形阴影，有时呈分叶状；多数边缘清晰，常可见囊壁钙化或不规则骨骼影。CT 可清楚地显示肿瘤的轮廓、内容及其与周围组织的关系。
    纵隔畸胎类肿瘤的治疗以外科手术为主。因为这类肿瘤恶变倾向较高，易发生继发感染，常压迫纵隔重要脏器；即使为良性囊性肿块，也易感染甚至溃破人肺形成支气管屡及肺化脓症、脓胸或心包感染。因此，诊断为纵隔畸胎类肿瘤及囊肿者，均宜及早手术治疗。
（二）中纵隔
    多为纵隔囊肿。心包囊肿多在心包附近，常见于心隔角区域，气管或支气管囊肿多在气管或主支气管旁，多见于支气管拐角区或隆突下。肠源性囊肿多位于心包之后、脊柱之前，儿童期可伴有脊柱畸形，有时囊肿可伸人椎管。纵隔囊肿多无症状，CT 检查不但可显示其部位及轮廓，还能辨别其密度及囊内液体。因其挤压邻近组织，甚至合并感染破裂、一经发现，仍应考虑手术切除。
（三）后纵隔
多为神经源性肿瘤。神经源性肿瘤是常见的纵隔肿瘤，可分为两大类，一为来自植物神经的肿瘤，如神经节细胞瘤，属良性；其恶性者为神经母细胞瘤及节神经母细胞瘤。另一为起源于外周神经的肿瘤，良性者为神经鞘瘤及神经纤维瘤，恶性者为恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤。几乎所有的纵隔神经源性肿瘤皆位于后纵隔脊柱旁沟内，仅少数起源于迷走神经者可位于前纵隔。
大多数患者无自觉症状，或偶感患侧胸痛，神经节细胞瘤患者可有同侧颈交感神经麻痹综合征表现。X 线片示单侧后纵隔边缘清晰、密度均匀、圆形或椭圆形阴影，侧位片上阴影常与椎体相重叠；部分病例可见肿块相邻的肋骨受压变形，肋间隙增宽或者椎间孔扩大，说明肿块呈慢性膨胀性生长。
纵隔神经源性肿瘤一经诊断，原则上应早期手术切除。此类肿瘤大都有完整的包膜，易于完整摘除。多数肿瘤与肋间神经或交感神经有联系，有时发现肿瘤有蒂伸人椎间孔，也有呈哑铃状，部分在椎管内，部分在椎管外。有椎管内伸延的病例，手术注意勿损伤脊髓。肿瘤位于胸前者应避免损伤胸1－2 、交感神经而导致颈交感神经麻痹综合征。来源于迷走神经者要注意勿损伤喉返神经。
  恶性胸膜间皮瘤治疗困难，属于疗效较差的不敏感肿瘤。因为局部治疗胸膜间皮瘤的疗效不尽如人意，且适合局部治疗的病例又少，本病虽以肿瘤侵犯为主，但仍存在远道转移，局部治疗常不能全面，希望通过加用化疗增加缓解机会，因此化疗自然成为恶性胸膜间皮瘤治疗中应用最多的治疗方法。

恶性胸膜间皮瘤的外科治可分为根治手术切除和姑息减状手术
（一） 姑息减状手术
   包括胸腔闭式引流术，胸膜固定术，胸膜切除术等。此类手术创伤小，适应征较广，主要为反复难治的胸腔积液；禁忌征外患者全身状况不能承受此类手术者
二 根治手术切除。外科手术是目前唯一可能获得根治性治疗的手段，但是外科手术创伤大、并发症率高，标准的根治术常包括患侧胸膜、全肺、心包、及膈肌切除，即通常所说的3P手术，而且术后长期生存率低，只有少部患者从中获益。所以对于恶性胸膜间皮瘤根治手术还没有统一的适应征，下面是相对较为接受手术适应征和禁忌征。
1．适应征
（1） 病变集中一侧胸腔，无远处转移，或者是局限性恶性胸膜间皮瘤（弥漫性恶性胸膜间皮瘤的局限期）。
（2） 患者相对年轻，能承受手术创伤，预期术后能接受辅助治疗和较好的生活质量。
（3） 患者伴有难以忍受的胸部疼痛，或反复难以控制的胸水而其他治疗无效。
禁忌征
2．禁忌症
以上其中（1）和（2）的相反情况为绝对手术禁忌征，（3）的相反情况为相对手术禁忌征

单药治疗恶性胸膜间皮瘤的有效率约6％－38％，传统药物有米托蒽醌，蒽环类抗生素，铂类，异环磷酰胺，大剂量甲氨蝶呤等，其中疗效最好的是抗代谢药物。近年来新药物如健择，培美曲塞，雷替曲塞等的研究和应用使疗效有一定提高。尤其多靶点抗叶酸药物培美曲塞和顺铂联合方案的缓解率达到45％，中位生存时间达到13.3个月。同样，雷替曲塞和奥沙利铂联合应用也提示有一定疗效。健择单药或与顺铂联合可减轻肿瘤负荷引起的症状。
常用化疗方案：顺铂单药，吉西他滨＋顺铂，培美曲塞＋顺铂。