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标签: 胎盘部位滋养细胞肿瘤

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胎盘部位滋养细胞肿瘤(Placental site trophoblastic tumor,PSTT)又称胎盘原位绒癌,是一种罕见的滋养细胞肿瘤。1981年Scully等首先对这一肿瘤进行了报道并予以命名。PSTT是由中间型滋养细胞构成,极为罕见,发病机制不很清楚。常表现为良性过程,亦有成为高度恶性的可能。

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病理特点编辑本段回目录

  (一)大体标本
大体表现多种多样,可分息肉型和包块型两类。前者多突向子宫内膜腔,呈黄褐色、质软的息肉样团块,诊刮术可获得有诊断价值的组织。若局限于子宫肌层,可有边界或分界不清,有区域性出血和坏死,可穿透子宫肌层达浆膜层,诊刮多无诊断意义。当肿瘤造成深肌层浸润时,刮宫易导致穿孔发生。
  (二)镜下检查
肿瘤多融合成索状或片状,且有单个单核细胞浸润子宫肌层或血管。其主要细胞是中间型滋养细胞,通常为单核,形态上从多面体到纺锤形。有位于中心的、中等大小的圆形或卵圆形核,有不规则的核膜。胞浆呈嗜酸性或异染性,有细小颗粒。细胞滋养细胞和合体滋养细胞组成肿瘤的少数成分。肿瘤细胞弥散于子宫平滑肌细胞之间,虽可发生血管侵蚀,但程度远小于典型绒癌的血管侵蚀,且血管壁结构大多完整,不存在绒毛结构。
  (三)免疫组化
免疫细胞化学检测时,中间滋养细胞HPL呈强阳性,有时显示hCG弱到中等阳性。说明HPL是PSTT更为敏感的肿瘤标志。

临床特点编辑本段回目录

  (一)发病年龄及孕产次
    发生于生育年龄,报道最小18岁,最大56岁。多数为经产妇。
  (二)前次妊娠性质
    可继发于流产、足月产或葡萄胎之后,文献报道,60%继发于足月产,25%继发于流产,约13.6%继发于葡萄胎妊娠。
  (三)症状和体征
主要表现为闭经和不规则阴道出血,多数发生于前次妊娠终止月经恢复正常后,闭经1个月至1年不等。阴道可有少量连续出血,或少数出血较多。盆腔检查可有子宫增大,若发生血行远处转移,可出现转移灶相应的症状与体征。血-hCG测定阳性,多滴度不高,少数甚至阴性,血HPL阳性。

诊断与鉴别诊断编辑本段回目录

由于PSTT起源于中间型滋养细胞,血hCG水平不高或表现出轻度升高,依赖于hCG诊断易导致误诊。若流产、足月产或葡萄胎后出现不规则阴道出血,而hCG水平不高,但B超声提示子宫有局灶性病变,应考虑到PSTT的可能。
 PSTT的确诊需依病理诊断,其特征为:①无绒毛结构,主要为中间型滋养细胞组成;②无典型的细胞滋养细胞和合体细胞;③病理免疫组化染色多数瘤细胞呈HPL阳性,仅少数呈hCG阳性。某些情况下,可通过刮宫标本诊断,但准确判断PSTT侵蚀子宫肌层的深度和范围需依靠切除子宫标本。
PSTT常易与绒毛膜癌相区别。前者病理主要由中间型滋养细胞组成,有极少散在的合体滋养细胞;而后者特点有典型的细胞滋养细胞和合体滋养细胞及大量的出血坏死,血hCG水平较高,且极易经血运发生远处转移。在较为困难的病例,采用免疫细胞生化技术分析HPL和hCG分布可以有助于鉴别。
PSTT亦需与合体细胞子宫内膜炎相区别。后者可发生于足月产、流产及葡萄胎妊娠后,表现为产后阴道淋漓出血。病理特征为胎盘部位浅肌层有合体滋养细胞浸润,并混有不等量的炎性细胞,过去曾被认为是绒癌的一种早期表现,实际上仅是一种局部组织反应,不属于滋养细胞肿瘤的范畴。

治疗编辑本段回目录

  (一)手术治疗
子宫切除是首选的治疗方法。年轻妇女,如术中未见卵巢转移,手术范围可选择全子宫及双卵管切除。亦有作者建议术中获取腹膜冲洗液和盆腔及主动脉旁淋巴结标本以尽量更好地了解这种病变的行为。曾经有观点认为,刮宫可作为治疗PSTT的方法,但大多数PSTT均有中间型细胞在肌纤维索间侵蚀生长,甚至达子宫浆膜层,而不能经刮宫而治愈。
  (二)化疗
     PSTT对化疗远不如绒癌和侵葡敏感,但仍应作为手术后的辅助治疗,特别是对于已发生远处转移的患者,仍起十分重要的作用。化疗方案目前多主张采用EMA/CO或EMA/EP方案。

预后编辑本段回目录

PSTT通常呈良性临床经过,绝大多数预后良好,仅少数死于子宫外转移。与其他类型滋养细胞肿瘤一样,治疗前后应密切检测病情,定期随访。曾有作者报道,转移可发生于迟至原始诊断后10年,由于肿瘤分泌少量hCG,因而当发现血清-hCG首次升高时,可能已存在一个大的肿瘤病灶。转移病灶多对化疗易耐药,放疗也只能用于局部控制和缓解症状。积极化疗后手术切除局部转移病灶可取得满意疗效。

 

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