卵巢肿瘤是女性生殖器官常见肿瘤之一。卵巢组织复杂，可发生各种肿瘤。其组织类型之多，居全身各脏器之首。且有良性，交界性，恶性之分。卵巢肿瘤可发生于任何年龄，但发生于各不同年龄的肿瘤性质不同。良性和交界性肿瘤预后好。恶性肿瘤既往预后很差，但经过近年来化疗及手术治疗的改进，恶性生殖细胞瘤与一部分肉瘤的预后明显改善。过去被认为不治之症，现不但存活率显著提高，且亦能保留生育机能。唯独恶性上皮性肿瘤，近期2～3年存活率有所改善，但复发率仍高，5年存活率数十年来一直停留在20％～30％左右。是一个急待研究解决的难题。

1． 上皮性肿瘤：浆液性肿瘤，黏液性肿瘤，子宫内膜样肿瘤，透明细胞瘤，纤维上皮瘤（Brenner）瘤。混合性上皮肿瘤。
2． 性腺间质肿瘤：颗粒细胞-间质细胞瘤，支持细胞间质细胞瘤，两性母细胞瘤，环管状性索瘤，脂质细胞瘤。
3． 生殖细胞瘤：无性细胞瘤，卵黄囊瘤（内胚窦瘤），畸胎瘤，胚胎癌，绒毛膜上皮癌，混合性生殖细胞瘤。
4． 转移性肿瘤
5． 未确定细胞类型的肿瘤：小细胞癌，肝细胞样癌。

    卵巢上皮性肿瘤是最常见的卵巢肿瘤，占卵巢良性肿瘤的50％，占卵巢原发性恶性肿瘤的85％～90％。
  （一）临床表现
    1．年龄：卵巢上皮性肿瘤多见于中老年妇女，占50岁以上妇女良恶性卵巢肿瘤的80％，很少发生在青春期前女孩和婴幼儿。
    良性和交界性浆液性瘤患者的平均年龄较恶性癌患者的平均年龄为小。90％的良性和交界性瘤患者的年龄为25～55岁，而85％恶性癌患者的年龄为40～70岁。40岁以前大多数为交界性瘤而50岁以后大多数为癌。
    2．症状和体征：腹部包快为最常见的症状，若包块扭转可出现急性腹痛。包快较大或有腹水产生时可有腹涨感。因腹腔转移或脏器牵引可有轻度腹痛。上皮性肿瘤本身无功能性，有时上皮周围的间质有反应性分泌激素，故可有月经不调或阴道出血或雄激素及雌激素过多的症状。
    当大罔膜转移严重而呈饼块状时，可在上腹腔触到浮球感的大包块。当子宫直肠窝有种植转移时，可在直肠窝触到结节或包块，故对此类患者盆腔肛门阴道三合诊至关重要。
    少数透明细胞癌合并高血钙症而有多饮多尿消瘦无力。
    恶性癌有食欲不振，低烧，体重下降，贫血等。
  （二）病理
    卵巢上皮瘤来自卵巢表面上皮，与腹膜间皮连续，均来自体腔上皮，且可向米勒管分化而形成各种类似米勒管结构的肿瘤。如类似输卵管上皮的浆液 性瘤，类似宫颈内膜上皮的黏液性瘤，类似子宫内膜的子宫内膜样瘤，来自子宫内膜异位症的透明细胞癌等。每种肿瘤又分良性，交界性和恶性。大多数黏液性瘤和移行细胞瘤为良性，而半数浆液性肿瘤及大多数子宫内膜样肿瘤和绝大多数透明细胞肿瘤为恶性。
  （三）转移
    1．转移途径：卵巢上皮肿瘤的脱落瘤细胞可有种植生长的特点，故其最常见的转移部位是暴露在腹腔或盆腔的脏器表面，包括横膈，大网膜，小肠袢，直肠，子宫直肠窝，结肠以及卵管或子宫的浆膜层等。肿瘤尚可随淋巴引流扩散至腹主动脉淋巴结及盆腔或鼠蹊淋巴结。肿瘤的血行扩散很少见，仅在很晚期病例可见到肝肺实质内转移。
    2．转移灶的组织形态：在卵巢上皮瘤中，良性浆液性肿瘤有囊外乳头生长者，即有向盆腔或腹腔播散种植的倾向。协和医院报道的囊外乳头型良性瘤中，32％有盆腔或腹腔内种植。而这些种植的组织形态是良性的，即属于腹膜良性浆液性瘤（endosalpingiosis）。
浆液性交界性瘤35％有盆腔外种植，包括腹膜种植和淋巴结转移。转移种植的组织形态大多数亦为交界性，少数为良性，有很少数为恶性种植。在这很少数恶性种植的原发瘤中仔细作病理切片，可发现有微型乳头型浆液性癌。浆液性恶性癌中72％有盆腔外种植。种植的组织形态全部为恶性侵润性癌。在卵巢黏液性肿瘤中，不论是交界性或恶性，均大多数为临床 I 期，较少转移到腹腔。
  （四）分期
手术病理分期方法：为全面了解肿瘤累及范围，取得一个准确的手术病理分期，须进行下列检查和手术：
① 仔细探查盆腔和腹腔
② 取腹水并取盆腔，结肠沟及横隔附近的腹腔冲洗液送细胞学检查
③ 多处腹膜活检包括盆腔侧壁，直肠及膀胱表面，子宫直肠窝，结肠沟及横隔
④ 大网膜切除
⑤ 腹主动脉及盆腔淋巴结切除或选样活检
⑥ 全子宫双附件切除
⑦ 肿瘤细胞减灭术，尽可能切除盆腹腔内转移的肿瘤，满意的减灭术是指残存癌结节的直径不>1～2cm
  （五）诊断
    1．卵巢癌的筛查--因卵巢癌的发病率低，大量筛查所须用的人力物力包括B超及血清CA125 的测定，花费的代价太大，故目前尚很少有人推广，仅在高危人群中进行。
2． 辅助诊断方法
    （1）血清肿瘤标志物的检测--卵巢上皮癌患者血清CA125 的检测，其阳性率为82％～94％，故其敏感性比较高，但其特异性不够强。某些良性妇科疾患或其他类型的腹腔内恶性肿瘤亦可使血清CA125水平升高。例如子宫内膜异位症，盆器结核，卵巢生殖细胞癌或转移性癌等会出现阳性。所以，血清CA125的检测应用于卵巢上皮癌的诊断，须结合其他临床表现综合分析。
    卵巢黏液性癌或透明细胞癌有时对血清CA125 的检测呈阴性或低度阳性反应，但对其他血清标志物如CA72.4,CA199, CEA,TPA等 的检测可呈阳性反应。但一般实验室的条件仅检测CA125 或CEA.
     (2) B超声检查：可测知肿块的部位，大小及形态，以作为诊断的参考。
    （3）腹腔镜检查：腹腔镜检查在直视下可以立即明确诊断，同时尚可进行活检。明确组织学诊断对鉴别原发性癌及转移性癌很有帮助。腹腔镜检还可确定卵巢癌的转移范围。特别是横隔部位的转移，在腹腔镜下视诊比开腹探查更清楚。对于卵巢癌的分期很有助益。
    （4）腹水：卵巢癌有时体积不大即有腹腔内转移，且产生大量腹水，使盆腔检查困难，不能查出包块。此时可行腹腔穿刺将腹水放空后作盆腔检查，以清楚的获取盆腔内情况，对诊断很有帮助，而这一点常被忽略，仅重视B超的结果。盆腔检查所获知的情况有时比B超更多。腹水细胞学及染色体检查对诊断也很有助益。
  （六）治疗
    1．治疗方案
    （1）良性肿瘤：单侧卵巢卵管切除。对于上皮性肿瘤，一般不作囊肿剥除术。除非在个别情况，肿瘤为双侧性，且患者年轻盼生育者，可行肿瘤剥除，保留一侧正常卵巢组织。
    （2）交界性肿瘤：浆液性交界性瘤，可有卵巢外转移。虽然大多数种植转移的组织形态是交界性或良性，但有很少数是恶性。在这很少数恶性的病例，其原发瘤可能有微型乳头状浆液性癌。故对浆液性交界性瘤的手术治疗，与恶性癌相同。即须行手术病理分期。手术范围包括双附件全子宫，大网膜，阑尾及腹腔内肿瘤细胞减灭术。对于原发瘤及种植灶均应多作切片检查。如果有恶性种植或微型乳头型浆液性癌，手术后应附加化疗。而那些组织病理并无恶性迹象的病例，手术后不必附加化疗或放疗。对于年轻切盼生育的早期交界性瘤，可行保留子宫及对侧卵巢的保守性手术。行保守手术或广泛手术者的复发率分别为6.8％及4.5％。复发性交界性瘤预后较好。如果对侧卵巢复发，再行手术治疗，预后亦好。
    黏液性交界性瘤，手术分期探查也是必要的。因一部分黏液瘤是属于肠型，所以还要探查肠道并切除阑尾。黏液性交界性瘤 Ia 期可考虑保守手术，而 Ic 期有可能在腹腔内种植复发，故对保守手术要慎重选择。
    （3）恶性肿瘤：早期或晚期的恶性肿瘤要区别对待，故首先必须进行手术病理分期。
① Ia, Ib期，病理分化G1：全子宫双附件切除，术后不须化疗。年轻盼生育者，可保留子宫和对侧卵巢。
② Ia, Ib 期，病理分化G2或G3及Ic患者：全子宫双附件切除，术后应加化疗或放疗
③ II, III, IV期：肿瘤细胞减灭术
（a） 如减灭术达到成功标准，术后化疗6疗程
（b） 如减灭术未达到成功标准，则在术后行3疗程化疗以后，行间隔期肿瘤细胞减灭术，术后再继续化疗3疗程
（c） 完成化疗后，定期随诊监测，无肿瘤复发，可随诊观察或再行巩固化疗。在随诊监测中，如病情不缓解而继续进展或缓解后又有复发，则根据具体病情重新制定二线治疗方案或仅行姑息治疗
2． 手术治疗
    （1）初次肿瘤细胞减灭术：大多数卵巢癌患者初次就诊时已属III 期晚期癌，腹腔内已有广泛转移。要将肿瘤完全切净比较困难。只要将肿瘤大部切净或基本切净，即谓之肿瘤细胞减灭术。残存癌中每一个单个癌灶都 < 2cm （也有以0.5cm～1cm 为界）为成功的肿瘤细胞减灭术(optimal tumor cytoreduction)初次手术切除是否成功是影响预后的重要因素，成功与不成功的5年存活率分别为50％及<10％。因此，尽最大努力做到成功的肿瘤细胞减灭术是很重要的。但是，还要注意肿瘤本身的生物学特点，如侵蚀性大，转移过于广泛的 IIIc 期或IV 期 ，即或切除成功，预后也极差。所以对于非常晚期的卵巢癌，在手术范围的选择方面，尽可能作到辩证处理。
    （2）化疗间隔期肿瘤细胞减灭术：间隔期肿瘤细胞减灭术乃对于较晚期的卵巢癌，通过腹腔镜检或剖腹探查，估计手术不易达到成功的标准，可先行化疗1～3疗程再行手术或在探查时切除原发肿瘤，术后化疗3疗程。化疗可使转移肿瘤有所缩小，便于再次手术时的操作，减少创伤及失血量，增加手术的成功机会。这种间隔期减灭术并发症少，手术后灰复快，生活质量也较好。在间隔期减灭术后再继续完成化疗。
    对于早期卵巢癌及IIIa,IIIb期卵巢癌，不宜采用先化疗后再手术的方案。
    （3）二次肿瘤细胞减灭术：对于初次肿瘤细胞减灭术和规范的化疗以后，残存肿瘤仍持续存在，或病情虽缓解，但以后又复发，是否再次行肿瘤细胞减灭术？由于大多数这种情况对再次手术效果不好，故仅在少数特殊情况选择性的考虑：①一般情况好，无腹水，过去未接受过顺铂及泰素化疗，离初次手术已间隔9～12个月。②已经过顺铂化疗，但间隔时间已> 24个月。这两种情况可能对再次手术及手术后顺铂泰素化疗还有一定有效作用，而达到减轻症状，延长存活期的目的。故而在家属了解的情况下，可考虑二次肿瘤细胞减灭术。
    （4）腹膜后淋巴结清扫术：由于卵巢癌患者其淋巴结转移发生率高，而且淋巴结转移对化疗敏感性差。故手术范围应包括腹膜后淋巴结清扫术。但是，大多数淋巴结转移体积都很小。对于那些很晚期的卵巢癌，当腹腔内还残存不少癌灶时，行淋巴结清扫是否有意义？故此，对于III 期晚期卵巢癌，肿瘤减灭术未达到成功的标准时，是否常规进行淋巴结清扫术，尚有待前瞻性的探讨研究。
    3．化疗
    卵巢癌除了极早期分化好的病例以外（Ia, Ib, G1）,手术切除肿瘤后必须附加化疗。否则肿瘤将在短期内很快复发。故对卵巢癌的完整治疗必须是手术加化疗。因此在开始治疗前，必须向患者及家属强调化疗的重要性。
    （1）化疗药物：卵巢上皮性癌常用化疗药物有：环磷酰胺（cytoxan CTX），异环磷酰胺（ifosphamide IFO），顺铂（cisplatinum DDP），卡铂(carboplastin Carbo)，米托蒽酚（mitoxantrone MTX），阿霉素（adriamycin ADM），泰素（Taxol）。联合用药的化疗比单一用药效果好，故多数采用联合用药方案。常用的联合用药方案有：PC（顺铂+环磷酰胺），PAC（顺铂+环磷酰胺+阿霉素），泰素+顺铂,三种联合方案中的顺铂也可以卡铂代替。大多数用药疗程数为6疗程，疗程之间间隔期21～28天。必要时为巩固疗效可增加3疗程，其间隔期可延长到每2～3个月一次。用药剂量，总疗程数及疗程之间的间隔期必须依据正规方案进行。否则将极大的影响用药效果。
    （2）腹腔化疗：卵巢上皮癌的转移主要以暴露在腹腔内各脏器表面的弥漫性种植为主，故腹腔内用药应是一个最好的途径。腹腔内化疗药物的吸收，以脂溶性小分子吸收快而水溶性大分子吸收慢，故某些药物如具备不易透过生物膜的特点，则可停留在腹腔内，使腹腔内药物在一定时间内保持较高的泷度，并可在较长的时间内持续性的对侵没在腹腔药液中肿瘤组织发挥抗癌作用。腹腔用药可使腹腔内药物的高峰泷度是血浆内高峰泷度的18～664倍。药物泷度与停留时间的乘积（即药物排除曲线下的面积area under curve，AUC）则为12～800倍，其变异主要与不同的药物有关。腹腔内药物泷度高，有利于药物发挥其抗瘤作用。而血浆药物泷度低，则有利于减低其全身的毒付作用，利用这个腹腔与血浆二者之间药物泷度相差的特点，尚可在安全范围的血浆药物泷度下加大腹腔内药物剂量，增加抗癌效果。目前国内外普遍采用的卵巢癌一线用药方案均为含顺铂的联合用药。近1～2年已有不少研究证明顺铂腹腔用药效果更优于静脉用药。且可在硫代硫酸钠解毒药的保护下，可更加大用药剂量而加强疗效。腹腔化疗药物的注射采用单次穿刺注射方法代替传统的保留导管注射。后者常因导管末端阻塞，感染并发症等使不得已中止腹腔注射方法。单次穿刺法可避免这些付作用。
    （3）二线化疗：如果一线化疗不能控制肿瘤的生长，应考虑二线化疗，但其有效率差，仅约10％～30％。二线化疗药物的选择，应参考一线化疗曾用过的药物，可在下列药物中选择：顺铂，泰素，异环磷酰胺，六甲米胺等。
    4．免疫治疗：成功的肿瘤细胞减灭术后，腹腔内尚可应用免疫治疗。如单克隆抗体，同位素标记的单克隆抗体（放射免疫治疗），化疗药物标记的单克窿抗体（化疗免疫治疗），干扰素，白介素等。
    5．激素治疗：卵巢内膜样癌（分化好）的残存癌或复发癌以孕酮类药物治疗可有一定的缓解率。
  （七）病情监测
    卵巢癌的治疗过程及治疗完成后的随诊监测极为重要，应有专人负责。监测检查包括盆腔检查，B超检查，血清CA125的检查，必要时作CT或MRI检查。
  （八）预后及影响预后的因素
    1．复发率：良性浆液性瘤外生乳头型虽可有盆腔或腹腔种植，但很少复发。原发肿瘤切除后，种植灶亦随之消失。可是，由于乳头型病例双侧性发生率高，故作单侧切除者，对侧卵巢必须切开探查。交界性浆液性瘤的复发率为28％，其复发多为晚期复发，复发瘤的组织形态绝大多数与原发灶相似，即仍保持交界性的特点。恶性浆液性癌约有55％复发。良性黏液性瘤及黏液性交界性瘤都很少复发，恶性黏液性癌有卵巢外转移者，如果分化不好，大多数在短期内死亡。分化较好者，有一部分病例近期预后虽好但仍有晚期复发可能。
    2．存活率：黏液性或浆液性交界性瘤的5年及10年存活率均为95％～90％。恶性浆液性癌初治时多数已属临床III 期，故预后差，其5年存活率为15％～43％，恶性黏液性癌初治时多属临床I期，其5年存活率为56％～63％。
    3．影响预后的因素：临床分期，病理分级及初次手术的撤底性是影响预后的因素，年龄和病理组织形态也有一定的影响。临床分期早，病理分化好，初次手术时肿瘤切除达到满意的结果，则其预后较好。年龄老的患者预后比年轻者差。各种卵巢上皮性癌中，浆液性癌与透明细胞癌的5年存活率较黏液性癌及子宫内膜样癌低。
  （九）腹膜浆液性原发癌
    又名原发性腹膜乳头状浆液性癌，临床表现及病理与卵巢浆液性癌极为相似。腹膜也可发生原发性浆液性交界性瘤，其生物学特点及临床表现与卵巢交界性浆液性瘤类似。病变常广泛累及整个腹腔，其病程，处理和预后都与卵巢浆液性交界性瘤相同。
  （十）腹膜假黏液瘤
    腹膜假黏液瘤（pseudomucinous peritonei）是一种较少见的情况，临床表现为腹腔内大量胶冻样粘稠性液体及腹腔内散在多个大大小小的种植性黏液瘤。常同时合并卵巢假黏液瘤或阑尾假黏液瘤。种植性黏液结节的组织形态，多数是比较良性的。其主要成分为黏液，被少量结缔组织围绕。黏液池中仅有少量柱状上皮细胞。但由于有转移，而因此又将其列于交界性瘤。          
腹膜假黏液瘤的来源是阑尾？还是卵巢？近年来，有组织形态学及免疫组织化学的研究证明腹膜黏液瘤是来源于阑尾或结肠。而合并的卵巢黏液瘤是继发于阑尾腺瘤。
腹膜黏液瘤的预后：原发瘤为阑尾腺瘤即良性型的腹膜黏液瘤预后很好，但手术必须探查并切除阑尾，对结肠亦必须进行探查。手术后的化疗，以腹腔内的化疗为宜。

  （一）生殖细胞肿瘤
    分类：生殖细胞瘤包括畸胎瘤（成熟型，未成熟型，单胚性和高度特异性型），卵黄囊瘤（内胚窦瘤），无性细胞瘤，胚胎癌，绒毛膜癌，混合性生殖细胞瘤。
    发病率：生殖细胞瘤来源于原始生殖细胞，是卵巢瘤中较常见的一种。在所有卵巢良恶性肿瘤中，约有20％～25％为生殖细胞瘤。其中仅仅3％为恶性。我国恶性生殖细胞瘤发病率比国外发病率高。恶性生殖细胞瘤占所有卵巢癌中的15％～25％。而在美国，卵巢癌中仅仅<5％为恶性生殖细胞瘤。20岁以前的卵巢瘤患者70％为生殖细胞瘤，30岁以后，生殖细胞瘤较为少见。
    临床表现：恶性生殖细胞瘤生长快，患者可触知腹部包块。因肿瘤常有坏死出血而表现腹痛低烧。生长过快可有包膜破裂，腹水。肿瘤血清标志物对恶性生殖细胞瘤的诊断很有帮助
治疗：均以手术切除为主。恶性生殖细胞瘤对化疗很敏感。化疗使恶性生殖细胞瘤的预后有了惊人的改善。不但存活率有了极大提高，还可保留生育机能。恶性生殖细胞瘤常用的化疗药物有：环磷酰胺（CTX），顺铂（DDP），博来霉素（bleomycin BLM），平阳霉素，长春新碱（vincristin VCR），鬼臼毒素（Etoposite,VP-16），更生霉素（actinomycin-D Act-D）。常用的联合用药方案有：VAC, PVB, BEP, PV, PVE。
1． 卵巢卵黄囊瘤
据国外的报道，卵巢恶性生殖细胞瘤（ovarian germ cell tumors,OGCT）中，以无性细胞瘤最多，其次为卵黄囊瘤。而我国卵黄囊瘤的发生率居首位。协和医院卵黄囊瘤纯型及混合型共100例，占总OGCT的60.2％。因而卵黄囊瘤是OGCT中最常见的一种恶性生殖细胞肿瘤。
卵巢卵黄囊瘤多发生于年轻患者，患者的卵巢功能一般都很正常。少数患者有短期闭经或月经稀。病前生育功能一般也正常。肿瘤恶性程度高，病情进展快，故从开始有症状至就诊时间都很短。45％不超过3个月，64％不超过半年。
肿瘤一般体积较大，为10～40cm。常包膜破裂、出血、坏死、囊性变。绝大多数为单侧。转移发生率高，80％。其中绝大多数为盆腔或腹腔腹膜种植，淋巴结转移占20％。
（1） 诊断
卵巢卵黄囊瘤在临床表现方面具有一些特点。如发病年龄轻，肿瘤较大，很易产生腹水，病程发展快等。故若警惕到这种肿瘤的可能性，并不难诊断。特别是血清胎甲球蛋白（a fetal protein,AFP）的检测可以起到明确诊断的作用。内胚窦瘤可以合成AFP，是一个很特异的肿瘤标志物。协和医院纯型及混合型卵黄囊瘤100例中，手术前血清内AFP都有升高，没有1例假阴性。
（2） 治疗
手术治疗：手术范围应包括卵巢原发肿瘤、大网膜及盆腹腔内种植瘤切除。为保留年轻患者的生理生育功能，对侧卵巢经剖开探查正常者，可保留对侧附件及子宫。
腹膜后淋巴结转移的机率虽不小，但大多数为小型转移。既然本病对化疗敏感，淋巴结又是机体的免疫器官，是否手术切除范围一定要包括淋巴结清扫，尚无统一意见，有待积累经验并分析总结以后才能下定论。如果患者一般情况很好，术者手术操作技术熟练，在创伤不大的条件下，仍可考虑淋巴结清扫手术。
肿瘤细胞减灭术是否也适用于卵巢卵黄囊瘤？近年来，既然已找到很有效而敏感的化疗方案，将原发肿瘤及大块转移种植灶切除仍是很必要的。但如果手术将伤及脏器的完整性，例如子宫直肠窝内的肿瘤，只要能将大块肿瘤挖除，留下少量残存癌组织，手术后进行化疗，仍是有效的，不必作直肠切除或造瘘作人工假肛。
复发性肿瘤的治疗：如果复发瘤比较界限、体积不大，也许单用联合化疗即可奏效。如果腹腔内的复发瘤分布范围较广而多，或是体积偏大，仍需要手术切除，以使联合化疗取得成功而满意的效果。
化疗：VAC联合化疗对卵黄囊瘤临床I期的治疗效果较好，持续缓解率多数可达89％～100％。对II～III期患者治疗效果较差，持续缓解率多数<56％。晚期病例改用PVB或BEP联合化疗效果很好。
PVB化疗治疗要在以下几个环节给以高度重视，对晚期病例才可获得满意效果：①给药时间。手术后要及早开始PVB联合化疗。给药周期必须每3～4周重复1个疗程。间隔时间不能太长。②用药的疗程数。对I期患者应用药3～4周疗程。II期～IV期患者，最好能用药至少6疗程。必要时尚可增加2～3疗程。当平阳霉素已达总量360mg时，以后的几个疗程可仅用PV。
BEP联合化疗（平阳霉素或博莱霉素B，鬼臼乙叉甙Etoposide VP-16及顺铂P）美国妇科癌瘤协作组（GOG）曾进行BEP治疗OGCT的临床研究，93例I、II、III期病例在肿瘤切净后，仅用BEP三疗程，其持续缓解率可达96％，目前BEP方案已成为治疗OGCT的较为普遍且最有效的方案。
（3）预后：卵巢卵黄囊瘤是恶性程度很高的肿瘤。在VAC、PVB联合化疗应用以前，预后较差。美国M.D.Andersson癌瘤研究中心与北京协和医院两个单位对卵黄囊瘤治疗后的持续缓解率，在未采用VAC及PVB联合化疗以前，分别为17.6％及7.1％。而采用VAC及PVB联合化疗以后，存活率显著上升，初治病例的存活率为85.2％，复发病例存活率为45.7％。如果对初治病例特别强调手术后立刻开始带有顺铂的PVB或BEP的联合化疗，防止其复发，很有希望争取更高的存活率。
卵巢混合型恶性生殖细胞肿瘤是由两种或两种以上的恶性生殖细胞肿瘤组成的混合型肿瘤。其治疗与卵巢卵黄囊瘤基本相同，即手术切除与联合化疗的综合治疗。预后亦与卵黄囊瘤很近似。
2． 卵巢未成熟畸胎瘤
根据国内6省15个单位的资料，卵巢未成熟畸胎瘤与无性细胞瘤及卵黄囊瘤的发生率近似。
卵巢未成熟畸胎瘤多发生于年轻患者。平均年龄17～20岁。60％有腹水。大多数月经及生育功能正常。有一部分病例在妊娠期或产后短期内发生肿瘤。
未成熟畸胎瘤绝大多数为单侧性。其组织成分分化程度有很大差异。以神经上皮的含量多少，将肿瘤分为3级
0级    全部为成熟组织
I级    大量成熟组织，但有少量不成熟的组织（主要是胶质和疏松的原始间充质），核分裂可见。神经上皮少，每一切片中仅限于一个40倍视野
II级    有较多不成熟组织，但神经上皮在每一切片中不超过3个40倍视野。
III级    有多量不成熟组织，每一切片中神经上皮的量占4个或更多的40倍视野，并常与肉瘤样的间质融合。肿瘤的恶性程度与病理分级有关。
卵巢未成熟畸胎瘤转移发生率高，为32％～58％。转移方式多沿腹膜扩散。大多数为表面种植。淋巴结转移也不少见。占29.4％。FIGO分期以I期及III期较多。而III期病例中，因转移灶的组织类型不同，其临床病理过程亦有区别。如若转移灶全部为神经胶质，即神经胶质腹膜瘤（peritoneal gliomatosis），则手术将卵巢原发瘤切除以后留下广泛散在的小灶常可自行消失。预后很好。如若腹腔内种植转移为病理I级或I级以上的肿瘤，手术未切净，或未进行有效化疗，病情将继续发展恶化，甚至死亡。因此FIGO III期患者，其预后与腹腔内转移灶的组织类型及病理分级有密切联系。
（1）诊断：根据其发病年龄以及腹部包块、病程发展快等症状，不难作出诊断。在病理诊断方面，必须注意病理分级以及混合型肿瘤。应常规作血清胎甲球蛋白（AFP）及hCG测定，以鉴别可能混合存在的其他生殖细胞瘤成分，如卵黄囊瘤或绒癌等。
血清肿瘤标志物的检测：未成熟畸胎瘤患者血清的AFP，43.5％病例呈阳性反应。卵巢卵黄囊瘤血清AFP含量大多数为1万或数万（ng/ml），而未成熟畸胎瘤大多数<1500ng/ml。少数为3 000～8 000ng/ml。血清少量的AFP可能是因为畸胎瘤的内胚层组织也可分泌少量AFP。另一个可能是肿瘤中可能混有少量卵黄囊瘤成分。未成熟畸胎瘤血清hCG绝大多数均无升高现象。
神经细胞特异性烯醇化酶（neuron specific enolase,NSE）卵巢未成熟畸胎瘤常含有成熟或未成熟的神经细胞，故有时血清内可测出NSE，对诊断本病有参考意义。
（2）复发及恶性程度的逆转
卵巢未成熟畸胎瘤的复发率高。临床I期复发率占35％。复发率与手术切除肿瘤后的辅助化疗有密切关系。手术后4周以内及早应用足量的VAC，或PVB联合化疗者极少出现复发，而未用化疗或采用化疗的药物及方法均不恰当，则复发率很高，可达66.7％～93.8％，肿瘤还有反复复发的倾向，在盆腔及腹腔内，同时可伴有肝部位复发，表现为大型肝表面种植转移（8～20cm直径）。
认识未成熟畸胎瘤恶性程度逆转的生物学行为，有以下实用价值：①了解肿瘤良性转化规律，可以使我们对晚期或复发性肿瘤能充满信心和勇气，采取一切措施，积极进行治疗，以延长患者的生命，使肿瘤有足够的时间演变成熟，向良性转化；②了解未成熟畸胎瘤良性转化所须的时间大约为1年，则可根据这个时间规律，估计复发肿瘤的病理分级，作为治疗的参考，如估计已为成熟型畸胎瘤，不要再采用化疗，因成熟畸胎瘤对化疗不敏感，继续化疗只能增加患者的痛苦，对肿瘤并无助益；③完成化疗后，不必要进行二次剖腹探查手术，因为根据时间的规律，已可估计腹腔内的情况。时间超过1年，即或尚有残存瘤或复发瘤，也已是成熟型，故此，认识未成熟畸胎瘤的良性转化规律，对于指导临床实践，是很有意义的。
（3） 治疗
治疗原则：①首先应该进行肿瘤细胞减灭术，尽可能使残存肿瘤≤2cm直径；②手术后必须及早采取有效的联合化疗。能做到这两点，可减少肿瘤复发，提高存活率。
手术范围：手术时应首先详细探查，特别是横膈、肝脏表面及腹膜后淋巴结，以进行正确的肿瘤分期。单侧附件切除，以保留生育功能。未成熟畸胎瘤常合并对侧卵巢囊性畸胎瘤，故应将对侧卵巢剖开探查，如患者已有小孩，且肿瘤为II期或III期，则可作双侧附件及子宫切除。大网膜为常见的转移部位，故不论肿瘤期别的早晚均作大网膜切除。腹膜后淋巴结切除是否应作为常规，尚无肯定的意见。临床I期患者不一定作淋巴结切除术。II期及III期患者在条件允许的情况下最好还是作淋巴结清扫术。已有腹腔广泛种植转移的患者应尽可能的作肿瘤细胞减灭术而达到肿瘤基本切净。
复发性肿瘤的手术治疗：未成熟畸胎瘤的复发瘤仍以手术切除为主，再辅以有效的联合化疗。对残存的已转化为0级成熟畸胎瘤，也争取切除为宜。
化疗：在初次手术后，立刻及早采用联合化疗，防止复发而提高存活率。当化疗使用不当而治疗失败时，仍要依据肿瘤良性转化的生物特性，对反复复发肿瘤，进行反复手术，才能使患者免于死亡。临床I期的病例，由于手术分期有时也不够准确，如腹膜后淋巴结转移，单纯触诊或取少数淋巴结活检，都不一定能说明淋巴结是否有小型或镜检下才可见到的转移，横膈部位的探查也可能漏掉一些小型转移结节，故手术后仍给联合化疗为妥，但可选用反应较轻疗程较少的联合化疗。如VAC 6个疗程，或PVB 3个疗程，超过临床I期者，可有以下选择：①VAC 12疗程；②PVB 6疗程或BEP 6疗程；③PVB 3疗程后VAC 6疗程。
（4） 预后
卵巢未成熟畸胎瘤恶性程度很高。在化疗问世以前，死亡率高。60年代的文献报道存活率仅有20％～30％。协和医院1968年以后，由于对复发性肿瘤采取了积极的手术治疗，手术时尽可能将肿瘤切净，甚至肝脏部位的大型肿瘤亦予以手术切除。肿瘤反复复发就反复手术治疗，使存活率提高到97％。1984年以后，采用了有效的联合化疗，肿瘤很少复发。存活率也维持在97％。
3． 卵巢无性细胞瘤
卵巢无性细胞瘤是一种较为少见的肿瘤，约占卵巢恶性肿瘤的2％～4％。无性细胞瘤常合并有其他生殖细胞瘤的成分，如畸胎瘤、卵黄囊瘤、绒癌、性母细胞瘤等。
卵巢无性细胞瘤多发生在10～30岁的年轻患者。大多数病人的月经及生育功能正常，仅在极少数两性畸形患者中有原发性无月经的症状或第二性征发育差，或有阴蒂大、多毛等男性特征。
在恶性生殖细胞肿瘤中，未成熟畸胎瘤及内胚窦瘤均为单侧性，唯有无性细胞瘤有可能为双侧性。双侧性占10％～20％，而双侧性肿瘤中有1/3的病例其对侧肿瘤非常小，为微型瘤。卵巢无性细胞瘤的转移发生率各作者所报道的数字相差较大，20％～66％。其原因可能是由于手术时探查不够细致，特别是淋巴结转移易被遗漏。腹主动脉旁淋巴结及局部盆腔器官为常见的转移部位，其次为纵膈淋巴结、锁骨上淋巴结及大网膜等。个别病例可转移到肺、肝和脑。
    （1）诊断：对年轻患者卵巢恶性肿瘤的性质，首先考虑生殖细胞肿瘤。有关生殖细胞肿瘤的类型，血清肿瘤标志物可有助于鉴别。如果血清AFP及hCG均阴性，包块虽增长快，病程短，但又并非很恶性表现，又没有很明显的腹水，一般情况好，可以多考虑无性细胞瘤的诊断。无性细胞瘤血清乳酸脱氢酶（lactodehydrogenase LDH）也可有升高现象。因无性细胞瘤腹膜后淋巴结转移多见，可作B超声或CT观察淋巴结情况。
（2）治疗
单侧附件切除：手术范围的选择，应尽可能保留生理及生育功能，作单侧附件切除，在下列情况下，对保守手术治疗需要慎重考虑后酌情决定，或是不考虑单侧附件切除：①患者为XY核型的两性畸形：为防止对侧发育不良的性腺再发肿瘤，应作双侧性腺切除。②肿瘤已属晚期：当盆腔内种植转移瘤已侵入对侧卵巢则不考虑单侧附件切除。如若肿瘤虽已有腹主动脉淋巴结及盆腔淋巴结或其他部位广泛转移，但并未累及对侧卵巢及子宫，也可选用单侧附件切除。③双侧性肿瘤：既然已是双侧性，应选择双侧附件及子宫切除。但是近年来的研究，发现化疗对无性细胞瘤有奇效。因此在个别情况下，如若对侧卵巢瘤很小，且患者切盼生育，对本瘤的预后有所了解，能做到按医嘱严密随诊观察，也可以考虑单侧附件切除。
淋巴结清扫手术：由于肿瘤对化疗的高度敏感性。既然单纯化疗对转移性无性细胞瘤疗效很好；则不必对可能并无转移或仅有小型转移的淋巴结行清扫手术。手术时探查发现有增大的淋巴结，也可考虑选择性手术切除。
二次全面病理分期的手术：有些患者，在外院初次手术时，仅作患侧附件切除，未行全面病理分期的详细探查。是否还需要行二次全面病理分期的手术？既然顺铂
联合化疗对无性细胞瘤有奇效，则可通过一系列辅助检查，包括CT、B超、血清肿瘤标志物等，全面了解情况后，考虑正规而有效的化疗，不必再行分期探查手术。
复发性肿瘤的手术治疗：肿瘤复发部位如果在盆腔，仍可以再次手术切除。如盆腔无复发仅有远处转移，如肺及纵膈等部位，因放疗效果很好，不考虑手术治疗。
放射治疗：无性细胞瘤是一种对放射线高度敏感及放疗可治愈的肿瘤。手术后加放疗，可使存活率达到100％。但由于盆腔部的放疗，将影响生理及生育功能。因此其治疗上的作用受到了一定的局限性。但在下列情况下，放射治疗仍具有重要价值。患者已有小孩而肿瘤又为晚期，转移或复发瘤较多。可在手术后辅以放疗。远处转移复发：可进行放疗，肺脑转移，肝实质内大块皆可经放疗后痊愈。
化疗：无性细胞瘤比其他类型的恶性生殖细胞瘤对化疗更为敏感。联合化疗应用的药物有VAC、PVB及BEP。
因为无性细胞瘤淋巴结转移率高，且小型淋巴结转移常常在探查时被遗漏，因而亦有报道临床Ia期患者肿瘤复发率可达20％。为此Ia期患者手术后仍应进行短期的BEP化疗（3疗程）。
血清LDH或NSE的检测，对于卵巢无性细胞瘤的病情监测是比较敏感的。采用联合化疗的病例，存活率为92％～100％。
  （二）卵巢性索间质肿瘤
卵巢性索间质肿瘤（sex cord stromal tumors）亦称性腺间质肿瘤（gonadal stromal tumors）包括由性腺间质来源的颗粒细胞、泡膜细胞、纤维母细胞、支持细胞或间质细胞（Leydig cells）发生的肿瘤。许多性索间质肿瘤能分泌类固醇，从而导致临床出现内分泌症状。
1． 卵巢颗粒细胞瘤
颗粒细胞瘤具低度恶性，占卵巢恶性肿瘤的5％～10％。颗粒细胞瘤之多发年龄为40～50岁，6％发生在儿童或更年幼者，最普通的症状是与激素刺激有关，表现为不正常阴道出血、闭经等，其次是腹部包块、腹痛或腹胀。在青春期前患者可发生性早熟，在成年颗粒细胞瘤患者。因卵泡内膜有明显的黄素化，卵巢间质也有某些黄素化，故可出现男性化征象，老年可有绝经后出血。
腹胀和腹痛：系由于肿块或腹水引起，但急性剧烈之腹痛则是因肿瘤破裂或扭转所致。破裂的发生率10％左右。
（1） 诊断：有激素相关症状并查到盆腔肿块，其诊断当不困难。
阴道细胞涂片：绝经后患者，雌激素水平轻度影响以上，甚至有高度影响和高涨者。
肿瘤标记物：血清雌激素水平升高，对于有男性化性征的患者，血清睾丸酮水平也会有升高。抑制素（inhibin）是由颗粒细胞分泌的，抑制素的波动与颗粒细胞瘤病情的消长同步。
子宫内膜检查：主要是除外子宫内膜的病变，雌激素的影响、内膜增生、囊性增生、不典型增生、甚至腺癌。
（2） 治疗
颗粒细胞瘤的治疗以手术为主，化学治疗和放射治疗为辅，并应长期随诊。手术方式分单侧附件切除、全子宫双附件切除及肿瘤细胞减灭术。具体选择可根据肿瘤期别、组织类型、细胞分化程度、患者年龄及生育情况酌定。
在幼女、年轻或生育年龄并有生育要求者，如为单侧肿瘤，包膜完整，肿瘤活动，对侧卵巢正常（最好作冰冻切片病理证实），子宫内膜于术前诊刮亦除外恶性情况的，可行单侧附件切除术。以保留生育功能。术后亦需长期严密随诊。绝经患者，应作全子宫双附件切除术。如果包膜破裂，则术后应辅加化疗。
对于II期以上病例，施行肿瘤细胞减灭术，包括全子宫、双附件、大网膜以及肉眼所见之转移瘤、腹膜后淋巴结切除术。术后要加用化疗或放疗。复发病例也应争取再次手术，尽可能将复发之病灶切除，并配合化疗或放疗。
化学治疗：颗粒细胞瘤对化学抗癌药比较敏感，对于肿瘤大于10cm，包膜已破，高分裂象或分化差，以及II、III、IV期病人，均应在手术后给予足够的化学治疗。联合化疗方案以PVB方案效果最佳。
放射治疗：颗粒细胞瘤对放射治疗亦较敏感。对弥漫型及扩散、转移者在手术切除肿瘤后可加用放射治疗，可提高生存率，减少复发率。
（3） 随诊：颗粒细胞瘤有晚期复发的特点，所以坚持随诊、严密监测重要。坚持5年、10
年，甚至更长。
（4） 预后：颗粒细胞瘤一般预后尚好，5年治愈率为80％，有达97％者；10年治愈率为
70％左右；而15～20年治愈率降至50％～60％，表明了该瘤晚期复发的特点。
（5） 幼年型颗粒细胞瘤
幼年型颗粒细胞瘤是一种罕见的肿瘤，约占整个颗粒细胞瘤的5％，绝大部分发生在少女和青年女性，仅3％发生在30岁以后的妇女。在青春发育前的患者中，80％伴有性早熟，FIGO I期的幼年型颗粒细胞瘤预后还是相当好的，约90％的患者可无瘤生存，单用手术切除便可治愈。但是，一旦肿瘤呈现不正常的组织学征象和肿瘤已超出卵巢包膜以外，复发率相当高。由于绝大多数幼年型颗粒细胞瘤是单侧，包膜完整的Ia期肿瘤，在行患侧附件切除和仔细的分期探查术后，可考虑保留对侧卵巢和子宫。对侧卵巢受累仅占2％，Ia期幼年型颗粒细胞瘤，术后可以不用化疗。如果肿瘤呈现不正常的组织学行为，异型性明显，核分裂多，术后应考虑辅加化疗。
II期以上的幼年型颗粒细胞瘤患者应施行肿瘤细胞减灭术，尽可能切除肿瘤和转移灶，这些患者预后很差，应常规给予多种药物联合化疗。其中以MAC和PVB方案最为常用，但疗效不甚理想。
2． 卵巢泡膜细胞瘤
泡膜细胞瘤的发生仅为颗粒细胞瘤的1/5，泡膜细胞瘤平均发病年龄为53岁左右，65％的病人为绝经后者。临床症状，雌激素增高引起的功能性表现。泡膜细胞瘤多中等大且质实。在某些类型的泡膜细胞瘤可有男性化表现。
（1） 诊断和预后：泡膜细胞瘤多发生在老年妇女，常有月经紊乱、闭经及绝经后出血。
绝大多数泡膜细胞瘤是良性的，恶性泡膜细胞瘤仅有个案报告，一般认为恶性者占3％。
（2） 治疗：泡膜细胞瘤绝大多数是近绝经期或绝经期以后老年患者，不论其良恶，均做
全子宫、双附件切除。恶性泡膜细胞瘤，应将所见种植转移灶彻底切除。术后加用放疗或化疗，其疗效均较满意。
3． 卵巢纤维瘤
卵巢纤维瘤（fibroma of the ovary）是良性的卵巢实质性肿瘤，占所有卵巢肿瘤的2％～5％，占卵巢性腺间质肿瘤的76.5％。多发于中老年妇女，平均年龄46岁，年龄范围18～75岁。主要的临床症状是腹痛、腹部增大，卵巢纤维瘤多为中等大小，光滑活动，质地沉重，很易扭转而发生急性腹痛。大部分纤维瘤没有功能，少数可以有功能。纤维瘤可合并腹水或胸腹水（Meigs综合征）。
梅格斯综合征：经典的梅格斯征定义，系指卵巢纤维瘤合并胸腹水，而当肿瘤切除后，胸腹水消失。但卵巢纤维瘤合并胸腹水者，并不多见，发生率仅1％～2％。故胸腹水亦并非卵巢纤维瘤特有的征候。以后，有关梅格斯征定义，乃推广至所有良性卵巢瘤而合并胸腹水者。
腹水量常较多，有胸腹水者，病人常感腹胀、胸闷、气短、咳嗽、发烧或下肢浮肿；有的则因大量胸腹水而致呼吸困难、极度消耗。因胸腹水均继发于良性肿瘤，故肿瘤切除后，胸腹水即消失。
（1） 诊断
老年妇女，盆腔扪到实性包块、光滑活动，尤其是质地坚硬，应想到纤维瘤。有时因胸腹水造成病人一般情况差，可误诊为晚期卵巢癌。
（2） 预后和处理
    卵巢纤维瘤是良性的，预后极佳。手术切除附件可得满意结果，对侧应探查。40岁以上妇女可行全子宫、双附件切除。年轻妇女应保留生育功能。
4． 支持间质细胞瘤
本瘤含支持细胞及间质细胞两种成分，为男性母细胞瘤中最常见者，亦是该类肿瘤中最常具有转移及恶性行为者。根据肿瘤组织学特征该类肿瘤分为高分化，中分化及低分化三类。任何年龄妇女皆可发生。
激素测定：多数患者血清睾酮及雄烯二酮浓度显著升高；血清促性腺激素水平可因性激素负反馈抑制而低下，95％患者有症状。最典型的是去女性化及男性化，发生率为25％～77％，若在儿童期发病，则表现为异性性早熟。瘤体可小至显微镜下瘤灶，或大至直径50cm以上。分化差者，肿瘤瘤体偏大，亦较易出现部分囊性变或出血坏死。绝大多数则为单侧的实性肿瘤。
高分化支持间质细胞瘤有分泌抑制素（inhibin）的功能。支持间质细胞瘤能合成分泌胎甲球蛋白（alphafetoprotein）。
（1） 诊断
主要应与肾上腺男性化肿瘤相鉴别。地塞米松或合成孕激素抑制试验、ACTH或hCG刺激试验对肿瘤定位无肯定的价值。超声、电子计算机扫描（CT）或同位素扫描等影像诊断技术以确定肿瘤的部位。腹水的睾酮、雄烯二酮、17羟孕酮、孕酮、硫酸去氢表雄酮、雌二醇和游离睾酮等各项激素，显著高于外周血。
（2） 治疗
    对年轻，要求生育的I期患者，行瘤侧附件切除术已足够。对年长，无生育要求，或临床分期已晚的患者，应行全子宫双附件切除术；分化不良者应辅以化疗或放疗，并长期随诊。此类肿瘤罕见，晚期或复发患者更为少见，有关化疗及放疗的经验很少。目前多采用对生殖细胞肿瘤常用的PVB方案进行4个周期的化疗，效果良好。
（3） 预后
高分化瘤常为良性，无复发。临床I期患者随诊10年生存率92％。中分化病例10年生存率87％，低分化者仅41％。复发或转移常在初治后12月内出现，大部分恶性患者在2年内死亡。
  （三）卵巢转移性肿瘤
一切从其他器官转移至卵巢的肿瘤，都叫作转移性卵巢瘤。转移性卵巢瘤占原发卵巢上皮癌的10％左右。
转移性卵巢瘤中各种原发瘤的来源：胃肠道占20％～47％，乳腺占14％～39％，子宫占12％～27％，其他为9％～40％。
卵巢转移瘤一般均保持卵巢的原状，均匀增大，呈肾形或长圆形。双侧性是转移性卵巢瘤的一个特点，约占60％～80％。
卵巢转移瘤刺激激素的产生可出现各种临床表现。因此，有激素的活动和卵巢包块亦应警惕卵巢转移瘤的可能性。
症状：卵巢转移瘤也可像其它早期卵巢癌一样无症状，原发于胃肠道的病灶下腹痛、腹胀满及肠道的主诉以及体重下降。原发于内膜癌转移到卵巢的患者可有不正常阴道出血。一般认为继发肿瘤的表现常比原发瘤更为突出，在盆腔症状中又以腹痛和腹块最为常见。腹水在转移性卵巢瘤中相当常见。
1．诊断：卵巢转移瘤的术前诊断率一般不高，为了提高诊断率，凡查到双侧、实性活动的附件肿物，不论有无腹水，都应想到转移的可能性，如患者过去有消化道、乳腺等部位的恶性肿瘤病史，则诊断基本建立。对于一切消化道癌、乳癌患者都应把术前盆腔检查或超声列为常规，手术中仔细做腹腔内探查，术后定期追随。
临床怀疑卵巢肿瘤是继发性的，就应不遗余力地寻找原发瘤。原发于乳腺的癌瘤一般不难发现。原发于子宫内膜的癌瘤可通过刮宫作出诊断。但来源于消化道的肿瘤原发病变往往不易找到。胃肠造影检查的阳性率不高，可能与原发病变较小或未向管腔内生长造成充盈缺损有关。可作胃及结肠纤维内窥镜活检。
2．处理：术中尽可能积极地切除肿瘤，术后辅以放疗或化疗。理由是：①卵巢肿瘤是原发还是继发，术前有时很难判断。如为原发性，不行手术则将使患者失去治疗的机会。②切除继发瘤可以解除肿物的压迫，抑制腹水的产生，减轻患者痛苦。更重要的是个别病例结合原发灶的治疗，可能达到治愈的目的。③在探查的基础上，进行简单的盆腔手术并不增加患者很多负担。
手术范围可根据病人具体情况而定
（1） 多数情况下行全宫双附件切除。
（2） 如病人身体情况很差或术中发现腹腔内转移十分广泛可行双附件切除。
（3） 如转移局限于盆腔，行全宫双附件切除同时尽可能切除盆腔转移瘤。但必需符合以下条件：①原发瘤可以切除。②原发瘤已经切除且无其它复发迹象。③找不到原发瘤。
（4） 原发瘤的处理：原发瘤在结肠一般恶性较低、应争取和继发瘤一并切除。如原发瘤在上腹腔，则常已有较广泛的转移。对个别原发病变范围不大，转移局限于盆器，病人情况较好，仍可争取切除原发瘤。
辅助治疗：配合手术切除，可根据原发肿瘤的部位和性质，选择适当的抗癌药物进行化疗。
    3．预后：转移性卵巢癌的预后比原发卵巢癌要差。生存率较低。过去认为一旦发生转移即无治疗希望。但近年来原发和继发瘤手术切除后获得生存的病例时有报道。生存率与原发瘤部位有关。原发于生殖道5年生存率34％，乳腺癌8.5％；胃肠道5.4％。